房室管缺损

房室管缺损

也是指房室间隔缺损或心内膜垫缺损，包含了一系列广泛的解剖特征。这种畸形的心脏特征是共同房室连接，这种情况是先天性的，意味着它在出生时就存在，每 10,000 个新生儿中就有两个发生。通常合并唐氏综合症。

发育正常的房室瓣将心脏适当地分开为心房及心室，各自承担体循环及肺循环的血流，来自肺的血液不会与体循环的血液混合；然而，对于房室管缺损，血液可以在四个心室之间自由移动。如果不及时治疗，AV 管会导致许多涉及心脏和肺部的问题。

房室管缺损实际上不是一个单一的缺陷，而是一组以各种组合和不同严重程度的密切相关的缺陷： 

• 房间隔缺损

 • 室间隔缺损

 • 将上心室（心房）与下心室（心室）分开的 AV 瓣膜（二尖瓣和三尖瓣）异常，通常导致一个大的“共同”瓣膜而不是两个单独的瓣膜 此外，还有其他相关的心脏缺陷，例如动脉导管未闭、大动脉转位、不均衡的 房室管缺陷和主动脉弓发育不全。

房室管缺损有哪些症状？ 患有房室管缺陷（AV 管）的儿童通常会在出生后的最初几周到几个月内出现症状。这些症状可能包括： 

• 喂养困难

• 食物耐受不良  呕吐

•多汗

• 体重增加不足

 • 疲劳  

• 皮肤苍白

 • 肢端湿冷

• 呼吸急促

 • 喘息

 • 心动过速

 •三凹征

 • 严重会出现紫绀

 如果您的孩子有任何这些症状，尽快到我们心脏中心进行检查、诊断和确定治疗方案。

唐氏综合征合并完全型房室间隔缺损的患儿面临迅速发生肺血管病变的特殊风险。

什么原因导致房室管缺损？ 当心脏在胎儿发育的前八周内形成时，它开始是一个空心管。随着时间的推移，管内形成的隔板最终成为分隔心脏右侧和左侧的壁。 当分隔过程没有完全发生时，就会发生房间隔缺损和心室间隔缺损，从而在心房和心室壁上留下开口。分隔上心室和下心室的瓣膜是在这八周的时间结束时形成的，而且通常无法正常发育。通常情况下，不是两个独立的 AV 瓣膜（三尖瓣和二尖瓣），而是有一个位于心脏上下腔室之间的大型公共瓣膜，允许血液在瓣膜上方和下方的腔室之间自由流动——混合氧气- 富氧缺氧的血液，心脏就无法正常的将二氧化碳循环到肺排出，将肺循环富含氧气的血泵到体循环供各个脏器使用。

基因遗传在房室管缺陷中起作用吗？ 

遗传学可能在 AV 管缺陷的发展中发挥作用。许多儿童患有相关的遗传综合征。大约 15% 到 20% 的唐氏综合症儿童也有 AV 管缺陷。 

我们如何护理房室管缺损 

我们的心脏外科团队治疗了世界上一些复杂的儿科心脏病，总体成功率超过 98%，在全国大型儿科心脏中心中名列前茅。尤其是修复 AV 管缺损的方法在过去的 20 年里有了很大的改进，手术成功率很高。