中国肺高血压诊断和治疗指南2018（第二部分）

治疗

一、一般性治疗

1．避孕：

肺高血压患者妊娠期病死率显著升高，生育期女性患者应严格避孕。尽管急性肺血管扩张试验阳性IPAH患者的妊娠安全性已有明显改善[73]，但仍应在肺血管疾病专科和产科医师的严密随访下进行，剖宫产为此类患者首选方案。

2．康复和运动训练：

病情相对稳定的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量[74]。建议在有经验的心脏或呼吸病中心接受康复训练，运动以不引起明显气短、眩晕、胸痛为宜。

3．择期手术：

择期手术会增加肺高血压患者病情恶化的风险，应尽可能采用局部或区域阻滞麻醉，避免全身麻醉，尤其是需气管插管的全身麻醉手术。

4．预防感染：

感染可导致肺高血压患者病情加重，推荐在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。

5．心理支持：

肺高血压患者易产生不同程度的焦虑和/或抑郁状态，应充分考虑并评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予心理支持，必要时请专科医师进行干预和疏导。

6．出行：

约1/4的肺高血压患者在飞行过程中会出现低氧状态（定义为指尖氧饱和度<85%）。因此WHO心功能较差（Ⅲ、Ⅳ级）或动脉血氧分压<60 mmHg时需谨慎飞行或在飞行过程中有氧气支持。此外，肺高血压患者应避免前往高海拔（1 500~2 000 m以上）地区或低氧环境。

二、支持性治疗

1．口服抗凝药：

CTEPH患者需终生抗凝，IPAH、遗传性PAH和减肥药相关PAH如无抗凝禁忌证可考虑长期抗凝治疗[75]，而其他类型肺高血压尚无证据支持抗凝治疗可使患者获益。但合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征以及合并肺动脉原位血栓形成的患者需酌情抗凝治疗。

2．利尿剂：

失代偿右心衰竭往往合并水钠潴留，表现为中心静脉压升高、肝淤血、腹水和外周水肿。利尿剂可有效改善上述症状。临床中对容量不足，尤其心导管测定右心房压力偏低，超声心动图提示左心室严重受压且血压偏低的患者，应谨慎使用利尿剂。常用利尿剂包括襻利尿剂和醛固酮受体拮抗剂。血管加压素V2受体拮抗剂在此类患者中尚缺乏循证医学证据，需在有经验的中心严密监测下使用。应用利尿剂时应监测肾功能和血生化指标避免出现电解质紊乱和血容量下降引起的肾前性肾功能不全。

3．吸氧：

当外周血氧饱和度<91%或动脉血氧分压<60 mmHg时建议吸氧，使血氧饱和度>92%。

4．地高辛和其他心血管药物：

地高辛可改善PAH患者心输出量，但长期疗效尚不清楚。对合并快速型房性心律失常患者可考虑应用地高辛控制心室率。除左心疾病所致肺高血压外，不建议对其他类型肺高血压患者应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）、β受体阻滞剂、硝酸酯类药物和伊伐布雷定等药物。特殊情况需应用时应严密监测患者血压、心率和症状，避免PAH靶向药物和上述药物合用产生严重不良反应。

5．铁剂：

缺铁在PAH患者中较为普遍，其可使PAH患者运动耐量下降，病死率增加，并且这种铁缺乏与贫血无关。铁缺乏患者可考虑铁替代治疗[76]，推荐静脉注射铁剂。

推荐意见：女性PAH患者应避免妊娠（Ⅰ，C）。

PAH患者应定期接种流感和肺炎疫苗（Ⅰ，C）。

应对PAH患者进行心理疏导（Ⅰ，C）。

对接受药物治疗的PAH患者建议在专人指导下进行运动康复锻炼（Ⅱa，C）。

WHO心功能Ⅲ~Ⅳ级且动脉血氧分压<60 mmHg的PAH患者乘坐飞机时建议吸氧（Ⅱa，C）。

PAH患者进行择期手术建议尽可能选择硬膜外麻醉（Ⅱa，C）。

PAH患者运动锻炼时以不引起明显不适为宜（Ⅱb，C）。

合并右心功能不全和液体潴留的PAH患者应给予利尿剂治疗（Ⅰ，C）。

IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH可考虑长期口服抗凝剂治疗（Ⅱb，C）。

合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征、合并肺动脉原位血栓形成的PAH患者需酌情抗凝治疗（Ⅱb，C）。

PAH患者应纠正贫血和/或缺铁状态（Ⅱb，C）。

PAH患者不建议使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及伊伐布雷定，除非合并相关疾病如高血压、冠心病或左心功能衰竭等（Ⅲ，C）。

三、钙通道阻滞剂治疗

需强调，只有急性肺血管扩张试验阳性的PAH患者可单独使用大剂量钙通道阻滞剂治疗，心率偏快首选地尔硫，心率偏慢则首选硝苯地平或氨氯地平。治疗此类PAH患者所需靶剂量往往较大：硝苯地平120~240 mg/d，地尔硫240~720 mg/d，氨氯地平20 mg/d[7]。先给予常规起始剂量，观察患者血压、心律、心率、心电图及症状变化，逐渐增加至最大耐受剂量，并定期随访。至少每3个月1次超声心动图检查。建议服药1年后复查右心导管，如患者WHO心功能稳定在Ⅰ、Ⅱ级，右心结构和功能基本正常，右心导管测定肺动脉压力正常或接近正常（mPAP≤30 mmHg），可判断患者对钙通道阻滞剂治疗持续敏感，可继续长期治疗。如不满足上述标准，需考虑逐渐转换为PAH靶向药物治疗。

推荐意见：IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH患者如急性肺血管扩张试验阳性，应给予大剂量钙通道阻滞剂治疗（Ⅰ，C）。

建议对接受大剂量钙通道阻滞剂治疗的IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH患者密切随访，治疗3~4个月后全面再评价（包括右心导管检查）（Ⅰ，C）。

对WHO心功能Ⅰ、Ⅱ级且血流动力学明显改善甚至接近正常的IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH患者，建议继续给予大剂量钙通道阻滞剂治疗（Ⅰ，C）。

对WHO心功能Ⅲ、Ⅳ级或血流动力学改善不明显的PAH患者，建议启动PAH靶向药物治疗（Ⅰ，C）。

对未接受急性肺血管扩张试验或结果阴性的患者，不建议应用大剂量钙通道阻滞剂治疗（Ⅲ，C）。

四、PAH靶向药物治疗

1．内皮素受体拮抗剂：

内皮素系统异常激活是PAH发生发展的重要机制之一[77]。内皮素-1主要通过与肺血管壁上的内皮素受体A和B结合发挥肺血管收缩和促平滑肌细胞有丝分裂的作用。内皮素受体拮抗剂通过阻断内皮素-内皮素受体信号传导发挥治疗PAH的作用。需注意，由于内皮素受体拮抗剂有潜在致畸作用，服用此类药物需严格避孕。

波生坦：波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，可同时拮抗内皮素A和B受体。BREATHE研究证实波生坦可改善IPAH、结缔组织病相关PAH和艾森曼格综合征患者的运动耐量、心功能、血流动力学参数并延缓到达临床恶化时间[78]。在我国波生坦治疗PAH疗效和安全性也得到Ⅳ期临床试验和其他一系列临床试验支持[79,80,81]。此外，在欧美波生坦还有治疗儿童PAH的适应证。波生坦引起肝脏转氨酶升高的发生率为6%~10%，且有导致贫血和外周浮肿的风险。治疗期间应监测肝功能和血常规，尤其是治疗开始时的前3~6个月。

安立生坦：安立生坦是一种高选择性内皮素A受体拮抗剂，多项随机对照试验证实安立生坦单药治疗可显著改善PAH患者的症状、运动耐量、血流动力学指标并延缓到达临床恶化时间[82]。此外，AMBITION研究显示安立生坦与他达拉非起始联合治疗临床失败事件发生风险仅为两个单药治疗组合并后的50%，且显著降低PAH导致的再次住院率[12]。安立生坦治疗国人PAH的研究证实，其可改善患者的运动耐量和心功能分级，降低肺动脉收缩压和NT-proBNP水平[83]。安立生坦最常见的不良反应是外周水肿，大多数患者为轻到中度，仅有1.6%的患者长期服用安立生坦会发生重度外周水肿。服用安立生坦无需常规监测肝功能。

马昔腾坦：马昔腾坦是一种新型组织靶向性并具有高度亲脂性的双重内皮素受体拮抗剂。SERAPHIN研究结果显示马昔腾坦可显著延缓PAH患者到达临床恶化进程，并能改善患者心功能分级、运动耐量和血流动力学参数[84]。与单药治疗相比，序贯联合马昔腾坦治疗可显著降低PAH患者恶化/死亡风险[85]。马昔腾坦严重不良反应为贫血，需严密监测血常规，无需常规监测肝功能。

2．5型磷酸二酯酶抑制剂：

肺血管包含大量5型磷酸二酯酶，而5型磷酸二酯酶是环磷酸鸟苷（cGMP）的降解酶，其抑制剂可通过NO/cGMP通路发挥血管舒张作用。目前5型磷酸二酯酶抑制剂主要包括西地那非、他达拉非和伐地那非。

西地那非：西地那非是首个批准用于PAH治疗的5型磷酸二酯酶抑制剂，多项随机对照试验证实了其治疗PAH的有效性和安全性[86,87]。一项随机对照试验发现在已静脉泵入依前列醇的患者中联合西地那非可进一步改善患者6 min步行距离和延缓到达临床恶化时间[88]。SUPER-2研究结果显示，西地那非单药治疗3年后60%的患者病情稳定，46%的患者6 min步行距离改善[89]。多项临床研究证实西地那非可改善我国PAH患者症状和心功能，安全性和耐受性均较好[90,91,92]。西地那非常见不良反应主要源于其血管舒张作用（如头痛、潮热和鼻衄）和对其他非5型磷酸二酯酶的抑制作用（肌肉疼痛和视觉障碍）等。上述不良反应往往是轻至中度，且具有剂量依赖性，绝大部分患者可逐渐耐受。

他达拉非：他达拉非是目前上市的5型磷酸二酯酶抑制剂中唯一的长效制剂。多项随机对照临床试验证实其可显著改善PAH患者的运动耐量、症状、血流动力学参数和到达临床恶化时间[93,94]。AMBITION研究也证实了他达拉非和安立生坦两种长效PAH靶向药物初始联合治疗的疗效和安全性[10]。他达拉非的不良反应与西地那非相似。

伐地那非：伐地那非也是一种高选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。伐地那非治疗PAH的循证医学证据主要源于EVALUATION研究。该研究是在我国PAH患者中开展的随机双盲、安慰剂对照临床试验，结果显示伐地那非可显著改善PAH患者的运动耐量、心功能分级和血流动力学参数，且耐受性良好[95,96]。伐地那非的不良反应与西地那非类似。

西方国家已批准西地那非和他达拉非用于成人PAH的治疗。尽管我国暂无5型磷酸二酯酶抑制剂治疗PAH的适应证，但由于其疗效可靠、价格便宜，已成为我国PAH的一线治疗药物。使用5型磷酸二酯酶抑制剂过程中应避免与硝酸酯类和鸟苷酸环化酶激动剂等药物合用，以免引起严重低血压。

3．鸟苷酸环化酶激动剂：

利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，可单独或与NO协同提高血浆中cGMP水平。利奥西呱是目前唯一具备PAH和CTEPH双适应证的靶向药物。PATENT-1研究表明利奥西呱可显著改善PAH患者6 min步行距离、血流动力学参数和心功能分级，降低NT-proBNP水平，并延缓到达临床恶化时间[97]。PATENT-2是PATENT-1的开放期延伸研究，经过1年随访，服用利奥西呱患者的临床获益得以延续[98]。利奥西呱治疗结缔组织病相关PAH[99]和手术纠正后的先天性心脏病相关PAH[100]疗效和安全性均良好，其中结缔组织病相关PAH患者2年生存率可达93%[99]。

利奥西呱的常见不良反应：消化道症状（恶心、呕吐、腹泻）最常见（49%），约9%的患者出现低血压，6%的患者出现咯血。大多数患者不良反应为轻至中度，约11%的患者因无法耐受而停药。利奥西呱禁忌与5型磷酸二酯酶抑制剂联用，既往反复咯血的患者慎用。

4．前列环素类药物：

前列环素可刺激腺苷酸环化酶，使平滑肌细胞内cAMP浓度升高，进而扩张血管。前列环素是目前最强力的内源性血小板聚集抑制剂，且具有细胞保护和抗增殖作用。研究发现PAH患者肺动脉中前列环素合成酶表达减少且尿中前列环素代谢产物降低，表明PAH患者前列环素代谢通路下调。已有多种人工合成的前列环素用于治疗PAH，这些药物尽管药代动力学特征不同，但药效学作用相似。

依前列醇：依前列醇是首个人工合成的前列环素类似物，半衰期短（3~5 min），需要应用持续输注装置通过深静脉持续泵入。多项随机对照试验证实了依前列醇治疗WHO心功能Ⅲ、Ⅳ级的PAH患者的疗效和安全性[101,102,103]。依前列醇是目前唯一经随机对照试验证实可降低PAH病死率的药物，可将死亡风险降低70%[104]。依前列醇的起始剂量一般为2~4 ng·kg-1·min-1，目标剂量一般为20~40 ng·kg-1·min-1，最高可达100 ng·kg-1·min-1以上，应根据患者耐受性制定个体化治疗方案。依前列醇是目前WHO心功能Ⅳ级PAH患者的首选治疗药物。严重不良反应主要包括输送系统异常、局部感染、导管阻塞和败血症。由于依前列醇半衰期极短，突然停药可能出现病情加重、恶化甚至死亡。目前已有改良的依前列醇剂型，室温下稳定时间明显延长（可达8~12 h）。该药即将在我国上市。

伊洛前列素：伊洛前列素是一种化学性质稳定的前列环素类似物，为可雾化吸入剂型，也可静脉泵入。吸入伊洛前列素起效迅速，肺血管选择性好，对体循环影响较小。随机对照试验显示吸入伊洛前列素可显著改善PAH和CTEPH患者的症状、运动耐量和血流动力学参数。由于吸入伊洛前列素起效快速（2~5 min），不仅可作为急性肺血管扩张试验用药[7,56]，也可用于肺动脉高压危象的抢救[105,106]。吸入伊洛前列素需配备合适的雾化吸入装置（推荐压缩雾化器），以便雾化颗粒高效地沉积于肺泡。吸入伊洛前列素常见的不良反应包括面部潮热、下颌疼痛、低血压和咳嗽（气道高反应状态）。伊洛前列素亦可通过静脉泵入，用于治疗严重右心衰竭的PAH或CTEPH。

曲前列尼尔：曲前列尼尔是一种在室温下相对稳定、半衰期较长的人工合成前列环素。曲前列尼尔有多种剂型，可通过皮下或静脉持续注射，也可通过吸入或口服给药。临床研究证实皮下注射或雾化吸入曲前列尼尔均能显著改善PAH患者的运动耐量、血流动力学参数和症状[107]。皮下及静脉注射起始剂量一般为1.25 ng·kg-1·min-1，根据患者耐受程度逐渐加量，目标剂量一般为20~80 ng·kg-1·min-1。研究显示，能耐受13.8 ng·kg-1·min-1以上的PAH患者其运动耐量优于耐受剂量较低的患者。皮下注射曲前列尼尔最常见的不良反应为注射部位疼痛和消化系统症状，其次为面部潮热和头痛等。其中注射部位疼痛和消化道症状是我国患者停药的最主要原因。对出现明显不良反应的患者可考虑减缓加量速度，并适当对症治疗。研究证实口服曲前列尼尔可改善既往无背景治疗PAH患者的运动耐量[108]。

贝前列素：贝前列素是首个化学性质稳定的口服前列环素类似物。在欧美进行的随机对照试验显示贝前列素治疗3~6个月可以改善IPAH患者的6 min步行距离[109,110,111]，但其长期疗效尚未确认。该药目前已在韩国和日本获得治疗PAH适应证。

司来帕格：司来帕格是一种口服选择性前列环素IP受体激动剂，尽管其与其代谢产物具有和内源性前列环素相似的作用模式，但其与前列环素的药理学机制不同。GRIPHON研究纳入1 156例初治或既往有背景治疗的PAH患者，结果显示司帕来格可显著降低PAH患者的综合临床事件终点（致残率及致死率）[112]。亚组分析显示，与5型磷酸二酯酶抑制剂单药相比，司来帕格两药序贯联合治疗可使PAH患者恶化/死亡风险降低42%；与内皮素受体拮抗剂单药相比，司来帕格两药序贯联合治疗可使恶化/死亡风险降低34%；与5型磷酸二酯酶抑制剂联合内皮素受体拮抗剂相比，司来帕格三药序贯联合治疗可使PAH患者恶化/死亡风险降低37%[113]。司帕来格的不良反应和其他前列环素类药物相似，主要为头痛和消化系统症状。

5．靶向药物联合治疗：

尽管近年来PAH药物治疗取得巨大进展，但患者长期预后仍不理想。对于PAH这种明确有多个致病通路的疾病，理论上联合治疗较单药治疗效果更好。PAH靶向药物联合应用有序贯联合治疗和起始联合治疗两种策略。近年发布的多项随机对照试验结果显示，序贯联合治疗和起始联合治疗均可显著减少PAH患者临床恶化事件发生[10,85,88,108,113]。因此，除PAH危险分层为低危的患者、老年患者和疑诊PVOD/PCH患者，危险分层为中危或高危的患者均推荐联合治疗。随着PAH靶向药物的增多以及药费的显著降低，我国PAH患者接受联合治疗的比例显著提升，但能起始接受联合治疗或接受充分强度联合治疗患者的比例仍非常低。

肺动脉高压靶向药物的类型、推荐用法和不良反应见表6，治疗流程见图2。

PAH：肺动脉高压，CCB：钙通道阻滞剂，IPAH：特发性肺动脉高压，HPAH：遗传性肺动脉高压，DPAH：药物相关肺动脉高压；实线为明确推荐，虚线为可选推荐

图2 肺动脉高压患者治疗流程图

推荐意见：根据PAH患者WHO心功能分级推荐的单药治疗、起始联合治疗方案分别见表7、表8，对WHO心功能Ⅳ级的患者，建议先给予以静脉或皮下前列环素为基础的联合治疗至少3个月，仍然疗效不佳时可考虑肺移植或心肺联合移植。序贯联合治疗方案应根据患者具体情况选择。

进展期右心衰竭

一、重症监护室管理

肺高血压患者由于各种诱因出现右心衰竭进展或接受外科手术时需转入重症监护室治疗。除监测常规生命体征外，还应监测中心静脉压、中心静脉血氧饱和度和血乳酸水平。若患者中心静脉氧饱和度<60%、血乳酸水平上升和尿量减少，预示右心衰竭恶化。部分患者需进行床旁漂浮导管监测，以便对血流动力学进行全面评估。肺高血压合并重症右心衰竭的治疗原则包括治疗诱发因素（如贫血、心律失常、感染或其他合并症）、优化容量管理（通常应用静脉利尿剂）、降低右心室后负荷（对于PAH和CTEPH患者，首选静脉或皮下或吸入前列环素类似物，可联合其他PAH靶向药物治疗）、应用正性肌力药物（首选多巴酚丁胺，对于心率偏快的患者可选择左西孟旦）改善心输出量以及维持体循环血压（首选去甲肾上腺素和多巴胺）等。气管插管可导致血流动力学不稳定，右心衰竭患者应尽量避免。

二、右心辅助装置

肺高血压合并严重右心衰竭且药物治疗效果不佳时可考虑使用体外膜肺氧合（ECMO）进行救治，但需提前明确下一步治疗方向，过渡到恢复，或过渡到肺移植或心肺联合移植。建议ECMO仅用于明确有恢复机会或等待移植的患者。

手术及介入治疗

一、球囊扩张房间隔造口术

球囊扩张房间隔造口术通过右向左分流降低右心房压力，增加左心室前负荷和心输出量。尽管球囊扩张房间隔造口术会因右向左分流增加导致动脉氧饱和度降低，但心输出量增加可改善体循环氧气运输，并降低交感神经过度兴奋。在有经验的中心，球囊扩张房间隔造口术可作为重症肺动脉高压姑息性治疗手段或肺移植前的过渡性治疗措施[114,115]。该治疗有一定风险，需谨慎选择临床适应证。禁忌证：右心房压力>20 mmHg，静息状态动脉血氧饱和度<85%等。球囊扩张房间隔造口术多采用球囊逐级扩张法，但瘘口再闭塞率高，因而血流动力学改善难以长期维持。新的造口方法包括使用射频消融导管进行房间隔造口或植入带孔封堵器等，他们的疗效和安全性尚有待证实[116]。

二、肺或心肺联合移植

经充分的内科药物治疗（至少使用过包括静脉或皮下前列环素类药物在内的联合治疗），仍合并严重血流动力学受损（心指数<2 L·min-1·m-2）、运动耐量显著降低（6 min步行距离<350 m）和明显右心衰竭征象的肺高血压患者可考虑行肺移植或心肺联合移植[117,118]。对于终末期PAH和慢性呼吸系统疾病所致肺高血压患者，一般选择肺移植即可。对于复杂先天性心脏病和左心疾病所致肺高血压则需考虑心肺联合移植或单纯心脏移植治疗。PVOD和PCH由于缺乏有效治疗药物，多数患者病情进展迅速，确诊后应及早进行肺移植评估。目前国内外针对肺高血压患者一般选择双肺移植治疗。IPAH患者肺移植术后3个月的病死率（23%）显著高于因慢性阻塞性肺疾病或囊性纤维化（均为9%）行肺移植治疗的患者，主要原因是约1/3的PAH患者肺移植术后左心室充盈压突然升高，诱发左心衰竭[119]。最近有中心报道，在ECMO支持下，PAH患者肺移植术后3个月、1年和5年生存率分别为93%、90%和87%[120]。我国终末期PAH接受肺移植治疗的数量较少，有研究显示18例IPAH患者行双肺移植术后1年和3年生存率分别为77.8%和72.2%[121]。

三、肺动脉去神经术

我国有学者开展了一系列经皮肺动脉去神经术治疗对药物治疗反应不佳的肺动脉高压患者的临床试验，发现部分患者心功能和血流动力学参数有所改善[122,123]。不过该技术具体应用范围和疗效仍有待进一步证实。

对重症PAH患者重症监护和房间隔造口术及肺移植治疗的建议详见表9。

肺高血压并发症的诊断和治疗

一、心律失常

心律失常是肺高血压的常见并发症，尤其当右心结构重构明显或合并电解质紊乱时容易发生。与左心疾病相比，恶性室性心律失常如室性心动过速、心室扑动和心室颤动在肺高血压患者中非常少见。在132例发生心脏骤停的PAH患者中，仅8%发生心室颤动[124]。另一项研究对231例PAH和CTEPH患者随访6年，未观察到恶性室性心律失常的发生情况，但室上性心律失常的年发生率仅为2.8%[125]。我国开展的一项IPAH心律失常的观察性研究显示，室上性心动过速6年累积发生率为15.8%[38]。持续性房性心律失常尤其是房颤和房扑提示预后不佳。室上性心律失常一旦发生应积极复律治疗，药物难以复律时可考虑电复律或射频消融。

二、咯血

咯血是肺高血压患者常见并发症，也是导致患者病情加重甚至死亡的重要诱因。咯血可来源于肺动脉畸形或代偿扩张的支气管动脉，一些特殊类型肺高血压如遗传性出血性毛细血管扩张症合并PAH、艾森曼格综合征和CTEPH更易咯血。咯血严重程度差异较大，大部分患者为少至中量咯血，一般可自行终止，无需特殊处理。部分患者可发生严重的大咯血或迁延多日的咯血，可导致窒息、失血性休克、肺不张、严重肺部感染以及猝死等危及生命的情况。有研究报道肺高血压患者咯血发生率为1%~6%[7]。对于肺动静脉瘘破裂导致的严重出血需行肺动静脉瘘介入封堵治疗，对于支气管动脉迂曲扩张破裂所致的严重咯血可考虑支气管动脉栓塞治疗。无论肺动静脉瘘介入封堵还是支气管动脉栓塞治疗均有导致肺动脉高压病情加重的风险，一旦发生应积极治疗。

三、机械并发症

肺高血压的机械并发症通常与肺动脉进行性扩张有关，包括肺动脉瘤样扩张导致破裂和夹层，压迫胸腔组织如左冠状动脉主干、肺静脉、主支气管和喉返神经等。其症状和体征与具体压迫的部位相关，包括胸痛（类似心绞痛）、单侧声带麻痹导致的声音嘶哑、局部肺水肿和猝死等。增强胸部CT是诊断肺动脉扩张及其他血管组织受累最重要的方法。肺高血压合并肺动脉瘤样扩张、假性动脉瘤和夹层尚缺乏有效的治疗方法。对于冠状动脉左主干显著受压并表现为明显心绞痛的患者可考虑经皮冠状动脉介入治疗。