【健康课堂】三叉神经痛的临床诊疗进展基本知识

　　三叉神经痛是一种严格限制于三叉神经一支或多支的反复发作的疼痛，以短暂的单侧电击样疼痛为特征，疼痛突然发生和中止。疼痛常自发产生，也可由洗脸、刮脸、抽烟、说话、刷牙等触发。根据国际头痛学会第二版《头面痛分类及诊断标准》，将能够明确由肿瘤压迫、炎症侵犯、多发性硬化等引起的三叉神经痛称为症状性三叉神经痛；原来所谓的原发性三叉神经痛，现发现多数为血管压迫所致，故现称为经典三叉神经痛。

　　1、三叉神经痛的研究进展

　　内科医生必须能够辨认三叉神经痛或经典三叉神经痛，因为这种最严重的疼痛综合征基本能被药物或外科手术控制。三叉神经痛长期以来已为医学界认识。据记载，16世纪威乐尔斯大教堂的石雕就描述了三叉神经痛。1672年，Jonannes Bausch第一次记载三叉神经痛。1756年，Andre第一次运用术语Tic Douloureux形容三叉神经痛。1773年，FothergiU对这种疼痛综合征进行了生动的描述。在早期，对三叉神经痛应用药物治疗没有产生作用。第一次有效治疗可能是1920年三氯乙烯的吸入。

　　尽管很早就记载Mareschal（法国人，路易十四的外科医生）曾通过切断三叉神经的外周分支的方法来治疗疼痛，但右效破坏三叉神经的外科方法是在18世纪发展起来的。直至19世纪早期，BeLl和Magendie经过研究才了解到三叉神经和面神经的不同功能。1 884年，Mears讨论了外科切除半月节，几个外科医生进行了该手术。1 89 1年VictorHorsley第一次行颞下半月神经节后根切除术，使三叉神经痛的治疗向前迈进了一步。Hartley和Krause改良了Victor Horsley的手术方法，而1 900年Harrey Cushing又描述了一种更加简化的方法。1901年Fraser提出枕骨下半月节后根切除术。Sjoqvist在1937年描述了三叉神经脊束核切断术。1962年卡马西平开始用于治疗三叉神经痛，现已被公认为治疗三叉神经痛的首选药物。近年来，又开展了三叉神经微血管减压术及γ刀治疗经典型三叉神经痛。

　　2、三叉神经痛的流行病学

　　三叉神经痛是一种老年性疾病，在年轻人中不常出现，发病高峰期在50~70岁。尽管早期文献表明三叉神经痛患者中女性占强优势，但目前的数据表明患者中仅60%是女性。目前尚不知道三叉神经痛的发生是否有种族因素。

　　3、三叉神经痛的病因学

　　对于三又神经痛的病因及病理生理尚无充分的解释。Dandy相Jannetta以及其他神经外科医生已发现绝大多数三叉神经痛患者有机械压迫，常出现于三叉神经离开桥脑穿过蛛网膜下腔走向Meckel孔处。最常见的发现是三又神经被动脉，通常是小脑上动脉压迫，但偶尔有小脑后下动脉、椎动脉和小脑下前动脉的压迫。一些患者被发现有静脉横跨甚至穿过三叉神经，有报道少数病例三叉神经被动静脉畸形或肿瘤压迫。

　　在三叉神经根部，血管侵害的范围和面部疼痛相关联。当观察三又神经的第2、第3分支引起的疼痛时，常发现神经的吻端和前部被小脑上动脉压迫；如果第1分支痛出现，最常发现的是三叉神经根的尾部或后部出现交叉压迫，常由小脑下前动脉压迫引起。

　　少部分患者三叉神经痛是多发性硬化的基础病变。尸检发现一小部分患者有三叉神经后根脱髓鞘斑块存在。然而，斑块常在三又神经通路中发现。目前认为三叉神经根斑块不可能是引起三叉神经痛的必须和充分的条件，多发性硬化患者也有三叉神经根部的交叉压迫。

　　在牙科文献中还描述了另一种理论。Rantner等和Shaber等假设三叉神经痛是由于脓肿灶或骨质破坏刺激了上颌或下颌的三又神经，但这种理论没有被广泛接受，即使在牙科医生中也是如此。类似病变的牙槽在没有疼痛或痛史的患者的颌部也能看见，对其进行治疗并不能快速、均一地减轻症状。一些三叉神经痛患者并未显示有此种病变。尽管有人不同意脓肿和其他病理过程能触发该病，然而这种观点却持久存在于牙科文献中。

　　4、三叉神经痛的病理生理学

　　脱髓鞘斑块，颚部感染，动脉、肿瘤对三叉神经的压迫如何能引起三叉神经痛还不知道。

　　关于三又神经痛的解释有两种学说，即“中枢论”和“周围论”。前者基于三叉神经痛类似于癫痫发作的机理，并强调乙溴醋胺过度活跃对神经传人冲动的作用。运用致癫痫制剂注射入三叉神经核能引起猫和猴乙溴醋胺过度活跃，并产生疼痛综合征。在三又神经系中背根反射和突触的作用已被描述。“周围论”概念主要是指三叉神经髓鞘及轴突的改变能导致被改变的外周神经对化学和机械刺激敏感，并旦把疼痛综合征和已察觉的外在原因联系在一起。其他基于假突触连接、反射环路和由传入神经阻滞引起的中枢连接改变理论已被提出。

　　Calvin及其伙伴指出，中枢和外周机制对三叉神经痛产生是必须的。Fromm和同伴提出了类似的机制，他们的研究揭示外周神经损害（在三叉神经的根部或末梢）是导致中枢突触变化的第一步，中枢突触对已改变的外周神经的反应引起三叉神经痛。这种复杂的机制被用来解释三叉神经痛中的许多现象：非伤害性刺激的激发、扳机点和疼痛区域的分离、疼痛的突发突止和对抗惊厥药的反应。

　　5、三叉神经痛的症状和体征

　　尽管头面部疼痛综合征的分类不明确，但把三叉神经痛和其他类型疼痛区分开是可能的。三又神经痛具以下特征：类似放电样疼痛；任何一种发作均为单侧，突发突止，两次发作间歇期无疼痛；疼痛由非伤害陛刺激激发，常发生于面部不同区域，发病区少或无感觉缺失，并且疼痛局限于三叉神经范围；非典型的疼痛也可发生，但患者表现的不寻常的特征越多，有利于治疗的药物或外科方法可能越少。

　　大约3%的患者出现过双侧抽痛史，在一次发作中同时出现双侧抽痛是很罕见的，通常数年间疼痛在双侧交替出现。

　　通过外科或麻醉方法损害三叉神经能引起三叉神经及息者症状的改变，因此在进行这种操作之前明确症状是必要的。神经损害能导致一种含灼热成分的疼痛，通常在无神经损害患者中不出现。如出现明显的感觉缺失，则要求在病理结构上寻找到肿瘤或感染等正在损害三叉神经。

　　6、三叉神经痛的激发

　　三叉神经痛患者常描述一种特殊的扳击刺激，如触动面或颊可激发，说话、吞咽可激发，许多患者报告面部暴露于寒冷中也可触发疼痛。皮肤触发常由非伤害性刺激诱发并常局限于前面部。

　　触发区域常在疼痛的同侧，但可由相同或不同的三叉神经分支引起。在三叉神经支配域外触发区域很少见，常存在于上颈段皮肤处。头皮有扳击点的患者常拒绝洗或梳理头发，刮胡子对于上唇或面部有扳击点的患者来说是不可能的，齿或齿龈存在扳击点的患者不能进行口腔卫生。当吞咽或咀嚼激发疼痛时，可能影响患者进食及饮水，严重者可出现营养不良或脱水。

　　7、三叉神经痛疼痛的分布

　　绝大多数三叉神经痛患者的疼痛局限于三又神经支配的皮区。少部分疼痛同时发生于三叉神经支配区及中间神经(Ⅷ)、舌咽神经(Ⅸ)、迷走神经(X)支配区。最常见的疼痛部位是三叉神经第二、三支支配区域，最少见的是第一、三支的联合支配区域。颊部是三叉神经痛最常发生的部位。该疼痛综合征在面都和前额任何部位均可发生，并且疼痛部位的所有结合方式都已报道。

　　8、三叉神经痛的病程经过

　　三又神经痛是一种间歇性发作的疾病，许多病例报道两次发作间存在数月甚至数年的间歇期。再发几乎都在面部同一部位，但疼痛的范围趋于扩大。通常发作间期逐渐缩短而发作的严重度及频率逐渐增加。部分患者一旦出现该疾病就再无减轻。患者常主诉在严重疼痛发作期间，在疼痛区有非伤害性的小刺痛。生理及心理上的压力明显增加了三叉神经痛患者的疼痛程度，但没有证据说明压力是该病的发病原因。

　　9、三叉神经痛的诊断和鉴别诊断

　　必须将三叉神经痛和其他面部疼痛区别开。已讨论的标准足以形成诊断，但尚无辅助性诊断可用来确定三叉神经痛的出现。因此有必要将三叉神经痛和其他颅神经引起的类似疼痛综合征相区别，可通过详细的病史询问及体格检查，确定精确的扳击点和疼痛部位，以资鉴别。

　　另外须将该病和发生在单侧的非典型性面部疼痛相区分。非典型面部疼痛最常发生于年轻的女性，以持续性灼痛为特征而非放电样，并且不是触发的，常在三叉神经支配域外。

　　涉及咀嚼肌和颞下颌关节痛的面肌痛很难互相区别，但不应该与三叉神经痛混淆。这组综合征的疼痛主要发生在后面部，表现为酸痛、灼痛、痉挛痛，和使用下颌及其肌肉有关，触诊相关的肌肉有紧张感，并可放射到头庋及颈部。

　　丛集性头痛和其他三又神经及自主神经相关疼痛通常为明确发作的间歇性灼痛、刀割样或搏动样痛，并伴有流泪、流涕、面部出汗和发红等自主神经症状。发作为丛集性或随机性，表现多种多样。

　　在鼻窦、颌、牙齿、咽部或颅底的局部病理改变能导致严重的疼痛。这种面部疼痛常恒定并且被描述为酸痛、跳痛或灼痛，但很少有放电样痛。疼痛不是由远离疼痛区的非伤害性刺激触发的，如果涉及到神经分支，则会产生感觉缺失。体格检查和适当的辅助诊断通常提示有局灶病变存在。