精神发育迟滞

精神发育迟滞（Mentae  Retardation，MR）本病在临床上并不少见，尤其是在精神科、神经科和儿科就诊的任然不少，这是一组起病于发育成熟（18岁）以前，精神发育不全或精神发育受阻，表现为智力低下和社会适应不良的综合征。MR不单是一个医学诊断问题，有时也涉及教育管理领域，过去临床上，曾使用过“弱智”、“智残”等名称。湖北省中医院精神科肖代齐

因为极轻的MR难以与正常人区分，所以其患病率也不易准确得出。一般认为，在任何人群中MR的患病率均在1～3%的范围，90%以上均为轻度，中重度仅为0.1%左右。我国87年29省市调查“智残”患病率为1.268%，男1.315%，女1.220%，男女之比为1.2:1，且农村高于城市。85～90年全国8省市0～14岁儿童精神发育迟滞流行病学调查，患病率为1.2%，其中城市为0.70%，农村男性患病率为1.41%，城市男性患病率为0.78%，女性为0.62%，农村男性患病率为1.43%，女性为1.39%。在病因分布上，瑞典的调查，重度MR的遗传及产前因素占63%；产时占12%，产后占3%，不明原因占22%，据我国12个地区和南京、上海等地调查，重度MR的遗传及产前因素占50%，产时和产后因素则高达40%，故产时和产后因素比瑞典高3～4倍，这是医疗条件较差所致。

关于精神发育迟滞的等级划分，主要根据智力和社会适应能力来评定；由于适应能力量表测定还不够成熟，目前常根据智力低下程度及参考其他方面将MR划分为4级：轻度者：智商在50～69，学习及工作能力差，语言使用能力延迟。中度者：智商在35～49，不能适应普通学校学习，只能从事简单劳动、词语贫乏。重度者：智商在20～34，不能学习和劳动，言语功能严重受损，极重度者：智商在20以下，社会功能全无，无言语功能。过去根据轻重分为3级，即愚鲁、痴愚、白痴，现在已不再采用。

【病因病理】

一、西医病因病理

MR的病因有生物学性和心理社会性两类。以前较重视生物学性病因，现在逐渐认识到心理社会学因素对脑发育同样起重要作用。

生物学性因素可分为先天和后天两类，先天又分为遗传异常和胎儿期损害。由于遗传学的进展，近年来不断发现新的这类遗传病种达千种以上，幸亏其中大多病种只是个别病例，因而危害较小。理化因素对孕妇影响，引起胎儿出生后MR已逐渐受重视，尤其是环境污染、滥用药物。轻度MR多为原因不明，而中重度以上者大都可以明确原因。目前已能明确原因的有以下几个方面：

（一）出生前阶段：

1．遗传因素：指基因及染色体异常引起神经系统发育不良、畸形如：唐氏综合征（Down’s  syndrome）、遗传代谢缺陷如高雪氏病（Gaucher’s syndrome）、苯丙酮尿症、半乳糖血症等，其中代谢缺陷性疾病种类特别多，由于检查方法日益先进，病种还在增加，但多属罕见类型。

2．胎儿期获得性疾病：指这一时期母亲受到感染，如病毒感染、弓形虫感染、腹部受到放射线照射，服用某些药物或受到有毒物质侵害以及母体营养不良或患有严重疾病等。怀孕的前3个月属胎儿神经系统发育形成时期，这个时期的致病因素对脑的发育损害特别严重。

（二）围产期：这一时期包括早产、难产、分娩过程中的脑损伤、感染、新生儿窒息引起的脑缺氧等。

（三）出生后阶段：这一时期可延长到18岁左右，但关键在学龄前期的6岁以前，其次是6～12岁的小学学龄期。小儿2岁以前脑发育最快，同样的致病因素，在这一时期对脑的影响更为严重，而这一时期小儿遭遇的病因也相对更多，除前述两阶段造成的脑损害仍然会继续造成进一步影响外，还会有感染，颅脑外伤、脑缺氧、中毒、内分泌或代谢疾病、癫痫、婴幼儿期严重营养不良，或因为盲、聋或因严重缺乏受教育的机会，如学习言语及语言能力而影响智力及社会适应能力。

二、中医病因病机

本病不外乎先天和后天两种因素的影响。若父母体质素虚，精气衰惫；或久为疾病所染，健体屡遭涂瘳，或父母嗜欲偏激，胎禀不良；或妊期贪色纵欲，伤及胎形；或孕母受惊，邪气乖心，或外感内伤，致使胞损，皆可导致儿胎降生以后骨脆，血亏气怯。后天影响是指幼儿在出生后因某些有害因素刺激而导致脏腑功能不调，气血虚损，百脉宗筋失其濡养，或乳母五火遗热，闭塞气道以致邪传儿体，或重病久病而致津液内竭，或脾虚胃弱清阳不举，以致化源竭绝，或病着肝肾，气血两亏，均可导致肾精不足，髓海不固而产生智力低下之症。智力低下绝大多数为虚证或虚实夹杂之证，实证很少。从病着的部位来看，由于五脏各自所属器官不同，历代医家遂认识不尽一致。如心之声为语，故言语、语言障碍多为心病，肝藏血主筋，发为血之余，行赖筋所用，故头发不荣，行动迟缓多为肝病；肾主骨，齿为骨之余，故出牙迟，齿不坚，站立不稳，天柱骨弱项背软弱无力多为肾之病；脾主四肢，中洲之气不足，不能营濡四肢，故手足软弱无力；口为脾窍，故口软进食困难，说话无力当属脾病。肌肉软弱者是饮食不为肌肤所致。

【诊断与鉴别诊断】

一、诊断要点：

（一）   西医诊断要点

1、确定诊断：MR的诊断标准有3方面，即智力水平，要根据智力测验。目前流行的有两种，一种是韦氏（Wechsler’s）智力量表和比奈（Binet）智力量表，在我国有通用的修订本，以智商100上下一个标准差作为正常水平，即大致是85～115，智商70～85者称为临界值，69以下则属于MR；智商的高低，方可确定其MR的程度。

另一方面是了解适应行为水平，目前应用美国智力缺陷协会（AAMD）制定的适应行为量表（ABS，1975）或Vineland适应行为为量表（Sparrow，1984）。我国亦制定有儿童适应行为评定量表，可测出适应行为商（ADQ）在69以下为异常。

再者，儿童精神科专业医生一般对正常儿童各年龄阶段的精神发育程度都有一定认识，在诊断时不一定都做智力检查，即可判别。如果智力在临界水平，又缺乏可协助确定诊断的病史和体征，最后办法就是智力测验了。

2、病因诊断：所有确诊者，通过病史、体检、遗传学、代谢、内分泌等实验室及颅脑特检，尽量找出原因，以便有利于治疗，也为优生优育指导创造了条件。

（二）   中医诊断要点

中医认为本病可分为虚实两种，实证少见，虚证多见，常由于脾肾两虚或气损血亏，均可导致肾精不固，髓海不足，从而产生智力低下。

二、鉴别诊断：

1．暂时性发育迟缓：由于躯体或心理因素引起的智力发育延迟，譬如罹患严重营养不良、慢性疾病，由于某种原因学习条件受限制等；而一但条件好转便可在短期内迅速追上正常水平。

2．特定性发育障碍：由于特定运动技能、学校技能或言语语言技能而影响儿童能力的发挥，引起学习、人际交往与社会适应力降低，而一但对其发育作全面评估时，只要不属特定技能方面的其他心理发育均属正常。

3．儿童孤独症：突出表现对他人全面缺少感情，顽固地孤独及依恋某些东西，部分患儿在一般性智力落后的背景下，而有某方面的特殊能力，一般无显著痴呆容貌。

4．儿童多动症：因注意力不集中而引起学习困难，易被认为智力落后。但通过智力测验多属正常范围，而只以注意缺陷、多动、情绪不稳，冲动任性为其特征。

5．儿童精神分裂症：精神症状会引起学习困难、社会交往能力差，但发病前属正常，起病也有一个疾病进行经过，进而出现情感淡漠、不协调、行为异常、思维紊乱等。

【治疗】

一、治疗原则：

早期发现，早期干预；教育训练是其主要措施，药物治疗是综合治疗的重要组成部分。

教育训练作为一种特殊方法，可最大限度地补偿其缺陷造成的障碍。学校教师、家长、医师及职业治疗师要互相配合，原则上要注意以下几点：即要耐心全面了解病情，劝慰家长从心理上接受孩子的现实情况，坚持训练与治疗，不要过于溺爱孩子，要给孩子提供必要的营养膳食，如果是苯丙酮尿症这类患儿，还要提供特别饮食，不要对患儿有过高要求，以免影响他们的学习动机和兴趣；在养育中遇到困难，不要迁怒于孩子；要有爱心，不可歧视或打骂。

二、西医治疗：

1、特殊教育：目的是通过一定的教育训练，使精神发育迟滞儿童的潜在能力发挥到最大程度。使轻度迟滞儿童和一部分中度迟滞儿童接受到相应教育，达到能承担大部分家务，学会一定的知识、技能，成年后能参加简单的劳动，达到自食其力或接近自食其力；使中度和重度迟滞儿童能承担极简单的家务和生活能自理或部分自理的能力。为此目的，早期干预教育尤为重要，最好是在3岁以下，最迟不要超过6岁，即对这些发育迟滞或有可能今后会迟滞的儿童采取特殊教育训练，这样可以提高潜在智力能力。对于学龄期的精神发育迟滞儿童采取所谓补偿教育，其方法有几种：即培智学校、辅读班、随班就读等，教学课程与普通小学内容基本相同，不同的是重点知识少、学习年限长，达到顶点低等。

2、一般治疗

⑴病因治疗：只适用于少数病因已查清的，要早期给予相应饮食，如苯丙酮尿症，用低苯丙氨酸饮食；半乳糖血症，要停用乳品类食物，避免病情进展。对于先天性甲状腺功能不足，除用饮食疗法予以预防外尚有甲状腺素替代疗法。先天性脑积水、神经管未闭等可进行外科治疗，对单基因遗传病可用基因治疗。

⑵药物治疗：①对症治疗：约30～60%伴有各种神经精神症状，为了给教育训练创造良好条件，对于有精神运动性兴奋、攻击冲动者可选用奥氮平、利培酮、喹硫平或氟哌啶醇、丙戊酸盐等。由于癫痫频发造成大脑损伤者，可用鲁米那、艾匹林(Epilim)，泰格利托尔(Tegretol)等，精神发育迟滞儿童伴多动症时，可试用利他林(Ritalin)。②益智治疗：主要用促进脑功能发育和脑代谢改善的药物。常用药有γ-氨酪酸、茴拉西坦(Aniracetan)、奥拉西坦(Oxiracetam)、尼拉西坦(Nebracetam)，以及脑蛋白制剂等。

三、中医治疗

（一）辨证论治

1．肝郁克土，脾虚痰积。

证候：终日不言不语、不恋饮食，常倦卧、反应迟钝，呈现呆证，智力低下，筋骨萎弱、面色无华、舌淡苔白，脉细弱。

治法：开郁逐痰，健脾通气

方药：洗心汤《辨证录》，人参  茯神  生枣仁  半夏  陈皮  神曲  甘草  附子  菖蒲

2．脾肾两虚，心气不足

证候：神情呆钝，过期不能语言。发育迟缓、头项软弱、四肢无力、唇淡苔少。

治法：壮元阳，养心气，通窍道

方药：壮元丸《赤水玄珠》菖蒲  远志  茯神  巴戟天  人参  地骨皮

【预防与调护】

㈠一级预防（预防疾病的发生）：做好婚姻指导，做好孕妇保健工作，防止对胎儿的一切有害因素完善产科技术。

㈡二级预防（预防患儿出生后症状产生及功能上的缺陷），包括对胎儿进行遗传病的检查，发现异常可中止妊娠。发现新生儿患有某些先天性、代谢性等疾病，早期进行干预。加强儿保工作，普及有关本病的知识及加强心理素质教育，使家长掌握正确的育儿知识，对婴儿提供良好的环境。

㈢三级预防（提高补偿能力，减少功能缺陷），通过对患儿行为和生活方式的指导，教育与咨询以矫正或部分矫正患儿行为，尽可能减少病儿的功能缺陷。

中医在预防方面，亦有独特观点，譬如孙思邈认为，要使后嗣良好，需要注意于胎儿形成之前，孙氏认为：“夫交合如法，则有福德，大智善人降托胎中……”陈自明认为，“凡欲求子，当先察夫妇有无劳伤，痼害之属”。因此，夫妇的身体健康对后代有很大影响，必须注意，同时还认为，“合男女必当其年。男虽十六精通，必三十而娶；女虽十四而天癸至，必二十而嫁。皆欲阴阳完实，然后交合，则交而孕，孕而育，育而为子，坚壮强寿”。李鹏飞所撰《三元延寿参赞书》指出胎儿形成之后应在妊娠初月和近分娩之月禁止交合，并说，“常居静室，多听美言，讲论诗书，陈说礼乐，不听恶言，不视恶事，不起邪念，令生男女福寿，敦厚，忠孝两全”。

【预后】

由于智力低下，常不能适应正常生活与工作，易与现实发生冲突，人际关系紧张；加之患者常伴有人格异常，比如情绪不稳定、冲动、无自控力、自私；判断力、理解力都差，对于行为后果缺乏认识，容易受到暗示和唆使，也容易受到人身侵害，受到各种不公正的对待也时有发生。