【医患沟通来回信0091封】——狼疮血小板减少

尊敬的刘湘源医生：

您好！北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

我先做一下自我介绍，我叫刘女士，来自河北省廊坊市码头镇。2012年底我在廊坊中医院被诊断为紫癜（俗称紫斑），身上有多处红点，长期不下去，血小板减少，出血难以止住，情况很危急，第一天，我就开始输血和血小板，由于血源缺少，医生建议尽快转院到北京大学第三医院。因为处于春节期间，医院只有值班医生，耽误了点时间，2013年2月我被诊断为系统性红斑狼疮，血小板最低降到3000/mm3，脸上出现了红点，您根据我的临床症状，做了抽血化验，早晨六点，不许吃饭，不许喝水，准备抽血（最痛苦，第一次抽了32管），8点多，医生给我做了骨穿，做骨穿也非常疼，做完骨穿浑身乏力，意识模糊，差点晕过去，护士帮我吊上了液，我安静地躺在病床上浑身都是冷汗，只有害怕，等一瓶液输完后，血象结果就出来了，随后就吊了八瓶球蛋白、类似保肝的液体、血和血小板，输了足足一天，我都输麻木了，第二天继续检查和输液，拍了CT等，第三天检查结果出来了，您看完检查结果后，制定了用药方案，输液和吃药一个都不能少，药很苦，每次都是捏着鼻子咽下去的，这样持续了两周，我的病情终于缓解了，您说可以出院了，因为是慢性病，需要长期服药，您叮嘱我必须按时吃药，不要吃过敏的食物，每两周检查一次。在北京大学第三医院就诊住院10多天，我的病情由危急到正常再到稳定，感觉经历了一场生死搏斗，现在回想起来还是记忆尤新,历历在目。

  回到家后，我每天按时吃药，早晨8点起来，吃环孢素、骨化三醇、硫酸羟氯喹片、甲泼尼龙和钙片，一天两次。冬天，我的病最怕感冒，所以我必须注意身体。第二周去您那里检查，凌晨4点就得起床，做客车去北京，大概坐两个小时，再坐地铁到西土城站，下车再走10多分钟就到北医三院了，一周后，检查结果出来了，我还得再去北京，同样的路线，到医院第一时间去挂号，然后去分诊，找您看结果和开药，病情始终稳定，我每天吃好几种药，每次拿出来都是一大把，我妈说我成“药罐子”了。随着病情的稳定，您说可以一个月做一次检查了，并给我减药了，每次的减药，我心里非常的开心，知道我的病有希望了。自从得病，我的生活变得更单调了，不出门，一直在家、医院和去医院的路上，三点一线的节奏。大概吃了一年的药，因甲泼尼龙引起我全身浮肿和脸变形，身体特征发生了变化，我的心理压力很大，真怕回不到原来的样子，还好，我的病情一直很稳定，您说每星期可减少一片，经过一段时间的药物调整，我的脸没那么胖了，身上也消肿了，然而，糟糕的事情又来了，真是祸不单行，我的腿有些疼，一开始没当回事，过几天依然还疼，而且走路不利落，来北京做检查我特意提到我腿的情况，您给我做了骨密度检查，结果显示，我的腿有骨质疏松，您给我增加了两种药——阿仑磷酸钠片和复方丹参滴丸。用药后，我的腿好多了，腿的恢复期很长，需要长时间服用，到现在我也没有停。经济上，我家因为我的病花了很多钱，我希望我能恢复得更好，减少家里的压力。我是一个幸运的孩子，我相信每一位与病魔顽强斗争，坚持到底的人都是最后的胜者。病得容易去病难，这是一句老话，但是我真的很能体会到这句话的含义。

我这次得病，也给了我很大的教训，之前我觉得我年轻，身体扛得住，不认为自己会得病；在厂子上班的时候没注意工作环境对我身体的影响，什么都亲力亲为。我也想通过这篇文章告诫在有味的或有污染的厂子里上班的人员，身体是第一位的，一定要注意自己的身体，珍惜自己的身体，健康比什么都重要。对正在与病魔对抗的兄弟姐妹们也要说一句：病魔并不可怕，一定要坚定信心，勇敢地面对，积极配合，有效治疗，战胜病魔。如果提建议的话，我建议，刘主任，多几个挂号渠道，这样，像我这样的病友们就不用担心挂不上号了。在这里，我要衷心感谢您！

       此致，敬礼！

                      刘女士<1115772139@qq.com>  2015-3-15

回复

小刘：

你好! 感谢你的来信! 我能理解疾病给你带来的困扰。对于很多患者而言，疾病给自己带来的往往不止是身体上的痛苦，更多的是心理上的煎熬。幸运的是，你经过积极治疗，恢复了健康，祝贺你！

记得你来自廊坊一个化工厂，工厂里有很大的味道，肯定接触了不少的毒物和化学品，那么是否因为接触这些物质导致了狼疮？我认为，这种可能性不能排除，狼疮是遗传、感染和环境因素等相互作用所致。某些化学试剂包括肼、联氨、柠檬黄、酒石黄、染发剂、曙红金属（如氯化汞、金化合物和镉等）均可能诱发狼疮。因此，我曾经提醒过你，建议你变换工作，改换工种，避免接触这些毒物，平时也不能染发和暴晒。

狼疮患者出现血小板减少的概率大约为15%，但多为轻中度减少，而你的血小板最低只有几千，算是比较严重的了，低于20×109/L可出现自发出血，如皮肤黏膜紫癜，瘀点，鼻出血，牙龈出血等，故需要尽快提高血小板水平，防止跌倒和外伤，避免内脏出血。

经过仔细的鉴别诊断，你是狼疮活动导致的血小板减少，所以，我们使用了激素、免疫球蛋白和环孢素等药物治疗，血小板很快恢复了正常。有研究显示，用糖皮质激素联合丙种球蛋白的疗效比单用糖皮质激素或丙种球蛋白好，血小板恢复正常所需的时间短。免疫球蛋白可快速提升血小板数量，但不能从根本上治疗血小板减少，作用持续3-4周，需其他药物维持疗效。还可使用达那唑400~800mg/d（2~12周后增高）、羟氯喹、脾脏切除术或自体造血干细胞移植等其他方法。

对于有危及生命的重度顽固性血小板减少者可使用促血小板生长因子，这类药物包括重组人白细胞介素11(巨核粒)、重组人血小板生成素和血小板生成素受体激动剂[罗米司汀(Romiplostim)和艾曲波帕(Eltrombopag)]，前两种被我国食品药品监督管理局批准用于治疗肿瘤相关的血小板减少症，而后者在2008年由美国FDA批准用于治疗难治性慢性特发性血小板减少症。这些药物可借鉴用于顽固性重度狼疮血小板减少的治疗，血小板生成素受体激动剂治疗的有效率为57%~87%，疗效可持续4年，常很昂贵。

你在用药过程中出现了骨质疏松，通过加用阿仑膦酸钠得到了改善。狼疮患者在使用激素过程中，为防止骨质疏松，需注意以下几点：尽可能降低激素剂量；戒烟；避免摄入过多咖啡因和过多饮酒；增加含钙高的食物；适当锻炼；避免跌倒；定期检查骨密度，一般半年到1年检查一次骨密度，一旦出现骨密度降低，则需要加用抗骨质疏松药。常用抗骨质疏松药物除基础用药钙剂和骨化三醇外，还有阿仑膦酸钠、利塞膦酸钠和唑来膦酸钠，前两者是口服用药，需要空腹服用，多饮水，直立位服用，防止在食道停留引起食道炎，后者是静脉用药，每年仅用一次，对平时没有时间就诊的患者比较合适，它们均通过抑制破骨细胞来实现抗骨质疏松的。另外，还有一种促进骨形成的药物甲状旁腺素片段，严重骨质疏松者可以考虑使用。

 对于你的要求，增加我的挂号途径。目前，我们基本上已经实现了，挂号途径是非常多的，除就诊时的门诊预约和挂号外，还有北京114平台电话预约，我们科创办的《中国风湿病公众论坛》（微信号为liuxiangyuan2013-10)微信平台预约。最近《中国风湿病公众论坛》微信平台还弄了一个全国风湿病诊疗专家加号系统，我也放了一些号在上面，全国数百位著名专家也在每个门诊增加1~10个号，您只要登录上去，及早加号，根据自动回来的短信，去找那位专家加号即可。在这里，我们对那些放弃自己的休息，为患者加号的专家表示致敬！他们的精神可歌可泣！值得高度赞扬！

再次感谢你的来信，希望在我们的共同配合下，你能够重新回到正常的生活轨迹，共同迎接美好的明天！

    张警丰( zjf117333@163.com),  刘湘源（liu-xiangyuan@263.net）2015-4-11