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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤知识介绍

2018年07月12日 8351人阅读 返回文章列表

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PCC/PGL)是少见的神经内分泌肿瘤,其在人类肿瘤中的遗传可能性最高。有学者发现PCC/PGL的患者中有60%与遗传相关,其中包括种系突变和体细胞突变。PCC/PGL常见于多种临床综合征,包括多发性内分泌肿瘤2型、Von Hippel-Lindau综合征、神经纤维瘤病1型以及家族性副神经节瘤。此外还有少部分与Carney三联征和多发性内分泌肿瘤1型等临床综合征相关。近年来,一些新的致病基因被陆续发现,使得与其相关的可疑基因多达28种。中南大学湘雅医院泌尿外科刘龙飞

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