阴囊Paget病的治疗

       阴囊Paget病（阴囊派杰病），又被称为阴囊湿疹样癌或阴囊炎性癌，属于皮肤附属器（包括毛发、汗腺、皮脂腺和指/趾甲）来源的肿瘤，为表皮内腺癌。

       阴囊Paget 病的治疗方法很多，包括手术切除、光动力学、放射治疗、化学治疗、局部应用 5% 咪喹莫特乳膏或 1% 的氟尿嘧啶霜。手术行 Paget病灶切除术仍然是首选和有效的治疗方法。

       术前准备：多数患者伴有局部感染，甚至有炎性腹股沟淋巴结肿大。有感染者，在手术前先行抗感染治疗，特别是创缘与正常组织分界不清，无法判断是 Paget病还是炎症造成者，经过短期抗感染治疗后，炎症造成的皮肤红肿消退，有助于术中判断切除范围。

       标准化活检：术前多点活检，对于大面积病变， 距离病变边缘2cm和3cm多点取病理。对远离病变中心的可疑部位也要取样活检，边缘不清楚或规则的病变，适当增加活检，以便排除卫星灶。

       切除范围：距皮损边缘 2-3 cm, 深度达深筋膜。由于病变部位、形状大小等变化多样, 切除范围尚无固定术式。切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤2cm以外的阴囊壁全层，包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层。深层组织受侵犯者应将睾丸、精索一并切除。对病变累及阴囊和阴茎大部或全部者,因切除范围较大,残留阴囊皮肤无法覆盖创面,应采用游离植皮覆盖创面,或根据术中情况选择临近皮肤转移皮瓣或岛状皮瓣。设计游离皮瓣时, 供皮区面积应大于受皮区15%,以便取下的皮肤收缩后能无张力覆盖受皮区创面;游离皮片四周缝合后,采用打包加压使皮片和创面紧密接触, 以利皮片成活。有报道，对病变范围较小者，可考虑用Nd∶YAG激光治疗。有腹股沟淋巴结转移者应行腹股沟和髂血管周围淋巴清扫术。

       病变侧腹股沟淋巴结肿大常为炎症所致，不一定是转移，故不需常规进行预 防性 淋 巴清扫术。手术前可先行抗感染治疗1周，病灶切除后术中取淋巴结活检送冰冻病理检查，阴性者术后继续抗感染治疗，无需预防性腹股沟淋巴结清扫术。只有淋巴结活检阳性者行腹股沟淋巴结清扫术，酌情同时切除同侧睾丸和精索。腹股沟淋巴结清扫手术可同期进行，也可在原发病灶切除后2～3周进行，可减少切口感染、皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。

       阴囊Paget病对放疗、化疗不敏感，故常不选用单纯放疗或化疗治疗。但是对于某些年龄较大、且无法耐受手术治疗的患者，有时亦可取得较好的疗效。Hoeh 报道 1例腹股沟淋巴结转移的患者，在其切除原发肿瘤后，拒绝进一步行淋巴结清扫术，遂予以放疗，随访 30个月，局部无肿瘤复发。对有转移者可配合术前、术后使用放疗或/和化疗以增强疗效。选用的化疗药物有环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及氨甲蝶呤，对晚期患者的姑息治疗有一定的效果。

       术后近期并发症：主要为创面感染、皮下积液和血肿、和皮瓣坏死；与术前创面合并感染及大块游离植皮有关,此外,本病常发生于老年男性,常伴糖尿病等慢性疾病, 抵抗力及组织修复能力差。对伴腹股沟淋巴结转移者行腹股沟淋巴结清扫术后创面无法缝合时,尽量用转移皮瓣,因为此处的游离植皮一旦坏死, 可能暴露股血管。术前认真清创换药、 麻醉后充分消毒、用消毒液浸泡术区、植皮前抗生素液冲洗创面、减小手术创伤、缩短手术时间, 术后保持移植皮区的干燥均有助于减少并发症的发生。出现皮下积液和血肿，可在术中移植皮片上开孔引流和术后均匀的加压包扎进行预防；带蒂皮瓣坏死主要是由于皮瓣的血液供应不足，故术中应设计良好血供的区域，防止电刀损伤血供，避免血管蒂扭 曲、过度牵拉或压迫等。

       术后远期并发症：局部淋巴水肿, 瘫痕形, 生殖器外观异样。进行淋巴清扫者，创面要仔细结扎，以防淋巴漏。术后淋巴水肿可酌情进行手术整形后烘烤等康复疗法。