以脑出血为表现的颅内原发黑色素瘤1例

以脑出血为表现的颅内原发黑色素瘤1例

关键词  黑色素瘤； 脑出血；

临床资料

患者，男，37岁。头痛、头晕，言语不流利1月余入院。入院前一月因头痛、言语不流利在当地医院就诊。头部CT：左侧颞叶高密度影。以脑出血保守治疗1月后，复查CT提示血肿部分吸收，左侧颞叶高密度影。考虑左颞叶肿瘤并出血，转入我院。入院查体：神清，语言欠流利，双侧瞳孔直径2.5mm，对光灵敏，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性。头部MRI:左侧颞叶团块状高信号影，大小约100px×75px×125px，周围伴水肿改变。上海交通大学医学院附属仁济医院功能神经科刘强强

手术：全麻，左侧翼点入路，探查肿物位于左侧前颞叶靠近颅底部位，大小约100px×75px×100px。肿物呈黑褐色，质地较软，血供较丰富，与周围组织边界尚清，予以分次完整切除，同时清除瘤周暗红色不凝血量约15ml。

病理：镜下见肿瘤细胞呈多角形，爆浆内有大量黑色素颗粒，细胞核大，核分裂多见，有嗜酸大核仁，血运丰富。免疫组化：HMB-45(+)，S-100(+)，vim(+)。诊断：黑色素细胞瘤。

讨论

颅内原发性黑色素细胞瘤是一种罕见但恶性程度较高的肿瘤，大多数起源于软脑膜，发病率约占颅内肿瘤的0.07％-0.17％。肿瘤生长较快，病程较短。原发性黑色素瘤常位于颅底，可表现为颅神经受累及肿瘤占位等表现。也有瘤内出血及蛛网膜下腔出血等表现，与高血压脑出血及动脉瘤破裂出血相混淆[1]。

CT上表现为均匀类圆形稍高密度影，少数可为混杂密度灶，出血患者有相应临床改变[2]。增强CT扫描大多为环形或均一强化，边界较清。肿瘤含较多黑色素并常伴出血，MRI上T1为高信号，T2为低信号，瘤周可有水肿信号改变。增强MRI上颅内黑色素瘤表现为均一高信号[2,3]。

颅内黑色素瘤术前诊断较困难，有学者[4]报道6例黑色素瘤患者术前均误诊。黑色素瘤在免疫组化上有一定特异性，HMB-45和S-100被认为是黑色素性肿瘤的生化标志物。有文献[5]报道HBM-45和S-100蛋白在恶性黑色素瘤的标记阳性率均达90%以上。特别是不表达黑色素的黑色素瘤，S-100的诊断意义更大。

黑色素瘤对放疗、化疗均不敏感，手术切除为主要治疗方法。国际上主张对黑色素瘤进行扩大切除术，对于厚度超过4mm的肿瘤至少需要切除瘤周50px的正常组织。由于颅内肿瘤需要考虑功能区等因素，很难达到上述要求，因此预后差于其他部位的原发性黑色素瘤。术后可以辅以放疗及化疗，但效果均不明显，有文献报道IFN-α可以延长无瘤生存期，但是不能降低死亡率。

参考文献：

1.        王忠诚．神经外科学[M]．武汉：湖北科学技术出版社,2005．744-745．

2.        葛鹏飞,罗毅男,付双林,等．颅内黑色素瘤的CT和MRI表现[J]．中华放射学杂志,2004,38: 581-583．

3.        孟庆勇,余永强,钱银锋,等．颅内黑色素瘤MRI诊断[J]．实用放射学杂志,2008,24(12): 1585-1587．

4.        张义,陈立群,吴劲松,等. 颅内原发性黑色素瘤的诊断及治疗[J]. 中华外科杂志,2000,38(4): 283-284.

5.        Nakajima T, Watanabe S, Sato Y, et al. Immunohistochemical demonstration of S100 protein in malignant melanoma and pigmented nevus, and its diagnostic application[J]. Cancer. 1982,50: 912-918.

图A、B：当天CT左侧颞叶高密度影；

图C、D：治疗1月后MR；

图E：术中可见软脑膜下大量黑色肿瘤；

图F：HMB-45染色（×100）强阳性。