主动脉夹层的病因及临床表现

 高血压和主动脉中层疾病是发生主动脉夹层最重要的因素。

 1。高血压和动脉粥样硬化 主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。但在各型夹层中，高血压的检出率不同，以Ⅰ、Ⅲ型合并高血压者更为常见，Ⅱ型最少伴有高血压。

 2。结缔组织疾病 马方综合征患者，因结缔组织病变，主动脉壁变薄易于受损，可较早促使升主动脉夹层发生，约占主动脉夹层的1/4，仅次于高血压。此外，Ehlers-Donlas综合征表现为中层囊性坏死，平滑肌细胞和弹力组织丧失，瘢痕和纤维化等。Erdheim中层坏死或Behet病引起主动脉夹层者，偶有报道。

 3。妊娠 40岁以下女性主动脉夹层患者，约半数见于孕妇，并且常在妊娠7～9个月发病，可能与妊娠高血压综合征主动脉中层坏死有关。 

 4。先天性心血管疾病 如先天性主动脉缩窄所继发的高血压，或者主动脉瓣二瓣化，前者发生率为2%，后者为9%～13%。 

 5。损伤 严重外伤可引起主动脉峡部局部撕裂，据报道，约14%主动脉夹层的发病与重体力运动有关，如身体突然用力屈伸、回转等，左心导管或行体外循环插管技术，以及主动脉阻断等医源性损伤，也可导致夹层发病。

 6。罕见原因 梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等，偶可致主动脉夹层。有些药物或食物对结缔组织具有毒性作用，如甜豆中含有氨基乙基氰化物等，可使主动脉中层囊性变性，可卡因滥用会导致儿茶酚胺释放增多，血压急剧升高，血管收缩，心输出量剧增从而导致主动脉夹层发生。 

 临 床 表 现 

本病临床表现取决于主动脉夹层的部位、范围、程度，主动脉分支受累情况，有否主动脉瓣关闭不全，向外破溃并发症等。按发病时间，在2周以内为急性;2周至2个月属亚急性;超过2个月为慢性。国外报道，男性多于女性，男与女之比为3∶1（有的病例组高达7∶1），发病年龄为13～87岁，平均59岁。各型平均年龄不同，以Ⅱ型发病年龄最轻，为38岁，Ⅲ型48岁，Ⅰ型52岁，后两型发病年龄无明显差别。

 1．疼痛 疼痛是本病最主要和突出的表现。约90%的患者有突发性胸或胸背部持续性撕裂样或刀割样剧痛，放射到背部，特别在肩胛间区沿夹层发展方向引起胸、腹部和下肢疼痛，疼痛部位有助于判定病变位置。A型夹层可引起前胸和肩胛间区剧痛，有时可放射到颈、喉、下颌，夹层扩大压迫右冠状动脉时易误诊为急性下壁心肌梗死。B型夹层表现为前胸和后背剧痛，说明夹层广泛，若疼痛向下波及腰背部或下肢，则反映夹层在向下发展;如夹层破入主动脉内，疼痛可以减轻。本病常伴有一个安静期或潜伏期，因夹层进展或破裂，疼痛可能再发作或突然死亡。 约1/3～1/2的患者伴有面色苍白、出冷汗、四肢发凉、神志改变等休克样的表现。5％～10％的患者会发生晕厥，这常常表明发生心脏压塞或头臂血管受累。 少数夹层患者无疼痛，如马方综合征或行激素治疗者，以及其他极少数病例，称为无痛性主动脉夹层，值得引起注意。

 2．心脏表现 约半数患者出现主动脉瓣关闭不全，为A型主动脉夹层严重的并发症，主动脉瓣区闻及舒张期杂音，重度主动脉瓣关闭不全可导致急性左心衰竭、呼吸困难、胸痛、咳粉红色泡沫痰等症状。慢性期可出现主动脉瓣关闭不全的体征，如股动脉杂音（Duroziez征）、毛细血管搏动征（Quincke征）、点头征（Musset征）和股动脉枪击音（Traube征）等。

 3．高血压 95%以上的患者可伴有高血压，可能与主动脉弓压力感受器受累释放儿茶酚胺，或肾动脉阻塞引起肾缺血导致肾素血管紧张素系统激活有关。可出现心脏压塞、血胸或冠状动脉供血受阻等，引起心肌梗死时可出现低血压。 

 4．脏器或肢体缺血表现 （1）神经系统缺血症状：当主动脉弓三大分支受累阻塞或肋间动脉腰动脉阻塞时，可出现偏瘫或截瘫等定位体征，也可表现为意识模糊、昏迷而无定位体征，多为一过性。患者可因弓部病变压迫左侧喉返神经出现声嘶，约40%的患者具有此种表现。 （2）四肢缺血症状：肢体动脉供血受累时，可有肢体急性疼痛，夹层累及腹主动脉或髂动脉，可表现为急性下肢缺血，易误诊为下肢动脉急性阻塞。体检常有脉搏减弱甚至消失，肢体发凉、发绀等表现。 （3）肾脏缺血：肾动脉供血受累时，可出现少尿、血尿，甚至引起肾功能损害。 （4）肠缺血：肠系膜上动脉受累可引起腹痛、腹胀、腹部压痛等肠梗阻症状。黄疸和转氨酶升高是腹腔干受累使肝缺血的表现。

 5．破裂症状 主动脉夹层可破入心包腔、左侧胸膜腔，引起心脏压塞或胸腔积血;也可破入食管、气管内或腹腔，出现休克、胸痛、呼吸困难、心悸、呕血、咯血等表现。心脏压塞时，听诊可闻及心包摩擦音和心音遥远，以及双侧颈静脉怒张、中心静脉压升高、奇脉等体征;血胸时，患者肋间隙饱满，叩诊呈实音，听诊时呼吸音减弱，胸膜腔穿刺抽出血液等。