唇裂与腭裂

唇裂俗称“兔唇”，指上唇有裂开者，是先天畸形的一种。唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，常与腭裂伴发。我国出生缺陷检测中心1996～2000年所获得的结果显示，患病率为1.625:1 000。我国唇腭裂的患病率有上升趋势，唇腭裂患者男女性别之比为1.5:1，男性多于女性。 根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。 上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科吴佳欐

唇裂国际上常用的分类法 　

　1、单侧唇裂  　　

单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）  　　

单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）  　　

2、双侧唇裂  　　

双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）  　　

双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）  　　

双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂） 

 唇裂国内常用的分类法 　　

1、单侧唇裂  　　Ⅰ度唇度：仅限于红唇部分的裂开。  　　Ⅱ度唇裂：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。  　　Ⅲ度唇裂：整个上唇至鼻底完全裂开。  　　

2、双侧唇裂  按单侧唇裂分类的方法对两侧分别进行分类，如双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度右侧Ⅱ度混合唇裂等。 

腭裂临床分类 　　根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度和部位，多采用下列的临床分类方法：  　　

（一）软腭裂  　　仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。  　　

（二）不完全性腭裂  　　亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂；有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。  　　

（三）单侧完全性腭裂  　　裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连；牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽；常伴发同侧唇裂。  　　

（四）双侧完全性腭裂  　　常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

 腭裂其他情况 　　除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全；腭垂缺失；黏膜下裂（隐裂）；硬腭部分裂孔等。 

 唇裂的治疗：在患儿3月龄以上，体重大于6公斤(不绝对，好的营养状况有助于耐受手术及术后伤口恢复)；血红蛋白大于100克/升；白细胞小于1.2×109/升；且近2周内无上呼吸道感染和腹泻，可以行唇裂整复手术，手术方式应根据患儿唇裂情况个性化设计。 

腭裂的治疗：需要腭裂手术修复，听力随访及处理，语音训练，口腔科牙齿正畸，精神及心理科共同治疗。在患儿10月龄以上，同时具备以下条件：体重大于8公斤(不绝对，好的营养状况有助于耐受手术及术后伤口恢复)；血红蛋白大于100克/升；白细胞小于1.2×109/升；且近2周内无上呼吸道感染和腹泻，可以行腭裂修补术，尽可能做到在2岁前完成腭裂修复术，尽早手术对改善术后语音效果非常明显。 而对于裂隙严重，术后有可能遗留较大面积裸露骨面时，则可将手术时间适当延迟。 

唇腭裂幼儿的喂养较一般孩子困难的原因  　　

原因1：由于患儿的唇腭部裂开，口鼻腔相通，口腔内不能形成一个完整的密闭结构而无法产生有效吮吸所需的负压。  　　

原因2：由于唇腭部肌肉的分布、附着改变，使肌肉的发育及张力不足。引起舌后缩；同时舌过度发育，舌头上抬不能在吸食时有效包裹奶嘴。  　　

原因3：由于软腭缩短或不能抬升致软腭功能不完善而影响吸吮、吞咽。  　　

有效的喂养方法  　　

方法1： 注意体位：（1） 取坐位或45゜角抱位，切忌平躺，以免呛咳；  　　（2）采用面对面喂哺方式，以利观察。  　　（3）采用俯卧位，使鼻腔在口腔上方而不致发生呛咳。  　　

方法2： 孩子吸奶时，用手指堵住唇裂部位，帮助唇部闭合。  　　

方法3：选用十字开口的塑胶奶瓶，因为十字型的开口在受到压迫时才会打开，孩子不会被呛到。  　　

方法4：采用挤喂的方式，即购买可以挤压的奶瓶或注射器、滴管喂养。  　　

方法5：通过吹气球，吸吮奶嘴或按摩肌肉训练颊，舌的功能。  　　

方法6：将奶嘴置于非裂开处，以免局部刺激过大。  　　

方法7：早期正畸治疗，如配戴一种由软硬两种树脂材料构成的Hotz矫治器，覆盖全部牙槽嵴和硬软腭，使口腔内形成负压并改善舌的运动，对喂哺有显著的改善。  　　

术后选用汤匙喂养的意义  　　

原因1：术后吸食奶嘴会引起伤口局部张力过大，致伤口愈合不全。  　　原因2：术后伤口疼痛，孩子亦不愿吸食奶嘴致进食不足。  　　

方法1：选用平底匙而不宜选用深底匙，避免金属制品。  　　

方法2：盛取食物应由少量开始，逐渐增加。 

 术后需注意的事项 　　（1）不要喂食过烫食物。  　　（2）喂食后应进食少量温开水以清洁口腔。  　　（3）避免残渣及过硬食物的刺激。  　　（4）保持伤口局部清洁，干燥。  　　（5）避免过度哭闹及抓挠，碰撞伤口部位。