听神经瘤术前评估时需要做哪些检查？

　　前庭神经鞘瘤（VS）又称作听神经瘤，占颅内肿瘤的8%至10%。具体来说，它们占CPA肿瘤的80%以上，是这一部位最常见的肿瘤。绝大多数VS起自单支前庭神经，一般均为上支。

　　VS是生长缓慢的良性肿瘤，起自中枢与周围髓鞘的移行区，一般位于内听道（IAC）的内侧面，距脑桥软脑膜表面约8至12mm。随着肿瘤生长，VS通常引起前庭蜗神经功能障碍，继之影响面神经功能。当肿瘤达到特大型的尺寸时，则会引起脑干和小脑功能障碍。

　　VS按遗传性分为两型：散发型VS和2型神经纤维瘤病（NF2）相关型。散发型VS为单侧，约占总VS的95%，而双侧VS则为NF2型的典型特征。

　　NF2是NF2基因突变的结果，其所编码的Merlin蛋白是位于第22对染色体的肿瘤抑制因子。NF2基因突变在散发型VS或脑膜瘤等其他肿瘤中也同样存在。试图根据NF2基因突变来区分散发型VS和NF2型VS是不成立的，建立特殊突变基因与NF2的疾病严重程度，或散发型VS侵袭能力的相关性的尝试也并不成功。

　　这两型VS在组织学上难以区分，仅有的例外是散发型VS的囊性亚型，其拥有更高的细胞异型性。该亚型与周围神经血管结构粘连更紧，病程更具侵袭性，手术疗效更差。

　　由于肿瘤大小是判断预后最重要的指标，VS据此分型。2cm是重要的临界指标，肿瘤大小一旦超过2cm据证实会影响手术疗效。

　　临床表现

　　VS患者最常见的症状是听力逐渐丧失，但少数情况听力丧失也会急性出现。其他常见症状包括耳鸣和眩晕。下述少见症状的出现往往提示大型肿瘤，包括头痛、面部麻木、共济失调以及恶心呕吐。

　　体格检查可见单侧感音性听力丧失。大型及特大型肿瘤会引起平衡失稳、角膜反射异常、面部感觉减退、眼球震颤以及面瘫。眼外肌功能异常和视乳头水肿少见，提示存在脑积水。

　　术前评估

　　耳鼻喉科的听力测试用于评估有效残余听力并指导手术入路的选择。纯音听力图和言语识别测试是标准化的，通常根据Gardner-Roberson评分进行分级。

　　听性脑干反应测试能诊断VS，但敏感度低于磁共振（MR），因此在处理这类肿瘤时作用已不大。对于向下方扩展的大型或特大型肿瘤，常规监测后组颅神经功能。

　　常规的影像学检查包括CT，用于评估建立手术通路所应去除的骨性解剖结构。术前明确颞骨气化程度，做术中妥善修补的准备，能将术后发生脑脊液（CSF）漏的风险降到最低。静脉解剖结构的位置，特别是高位颈静脉球或后置乙状窦，会影响手术入路的选择以及骨质去除的范围。MR影像用以明确肿瘤的解剖结构及与毗邻神经血管结构大致的位置关系。

　　了解肿瘤与基底动脉及小脑后下动脉的位置关系是很有价值的，用超声吸引进行肿瘤内减压时，上述动脉须仔细加以保护。尽管大型或特大型肿瘤会扩展进入颈静脉孔，但以显微技术将其与后组颅神经分离开的风险并不大。

　　脑干水肿提示显微分离肿瘤包膜时损伤脑干软脑膜的风险很高。如果存在严重的脑干水肿，可以考虑分期手术，这样在两次手术间期中，残余肿瘤得以自行进入前次手术的术腔之中。次全切除肿瘤是避免脑干损伤的另一种方案。

　　VS在MR影像上有时与CPA脑膜瘤难以区分。均匀强化在二者都很常见，但脑膜瘤的典型特点是并不以IAC为中心，且以广基附着于岩骨嵴后面或小脑幕形成脑膜尾征。脑膜瘤很少起源于IAC，尽管肿瘤会继发性累及IAC，但IAC通常不扩大。肿瘤与岩骨锥体之间所成角度为钝角。

　　VS则以扩大的IAC为中心，与岩骨锥体成锐角。VS常可见囊变，以及被薄层CSF部分包绕。T2序列用于判断是否存在侵犯软脑膜（出现脑干水肿）或包裹血管结构的情况。

　　多数患者除切除肿瘤外无需治疗脑积水，仅少数患者需要术后行脑室腹腔分流术。

　　正如所料，较大的肿瘤是术后形成脑积水的危险因素。如果症状性梗阻性脑积水已经出现，笔者倾向在开颅时放置脑室外引流（EVD），而不是术后再行引流或分流。