认识上皮样肉瘤

一、定义：一种常显示上皮样形态和上皮样分化的间叶源性恶性肿瘤，分为经典型和近端型，经典型好发于青少年和青年人的远端肢体，近端型好发于中老年近端部位，临床上具有更高的侵袭性。
二、临床特征和临床表现：
经典型：多生于肢体远端，特别是手、腕、前臂、小腿，也可发生于头颈部、生殖区；缓慢性生长，常为无痛性皮肤或皮下硬结（容易误诊为囊肿或其他良性病变）；也可表现为不能治愈的溃疡（容易误诊为溃疡）。
近端型：多发于近端肢带，会阴、盆腔（容易误诊为肛周脓肿等）、纵隔，躯干。表现为皮下或深部软组织肿块，可生长迅速。
三、治疗：广泛切除、化疗、放疗、靶向治疗（EZH2抑制剂，转移患者）等。
四、预后：容易复发，容易转移，容易转移部位为肺、淋巴结和其他软组织部位、皮肤等。预后不佳因素：近端、男性、肿瘤大于5厘米，位置深。
参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版

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