肺部囊性灶2－朗格罕组织细胞增生症

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       组织细胞包括巨噬细胞及树突状细胞等免疫细胞。巨噬细胞在吞噬、抗原加工、炎症反应中细胞因子合成以及其他一些免疫反应中发挥重要作用。肺内的巨噬细胞主要位于肺泡内（称为肺泡巨噬细胞）。树突状细胞是一种无吞噬作用的抗原递呈细胞。朗格汉斯细胞是树突状细胞的一种，一般分布于皮肤及气道上皮细胞。

　　根据国际组织细胞协会的指南，组织细胞病包括树突状细胞疾病例如朗格汉斯细胞组织细胞增生病、黄色肉芽肿性疾病例如Erdheim-Chester病（ECD），巨噬细胞疾病例如Rosai-Dorfman病（RDD）以及恶性疾病例如组织细胞肉瘤。Rao等根据病因是否明确，将肺组织细胞病分为原发性和继发性；并根据组织细胞增殖是否是其病理学上的主要改变，进一步对继发性组织细胞病进行分类。

　　在以下部分中，我们将讨论包括肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、ECD、RDD在内的原发性肺组织细胞病以及包括高雪氏病、尼曼-皮克病、法布里病、惠普尔病在内的继发性组织细胞病的胸部表现。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）

　　PLCH是一组病因不明，以朗格汉斯细胞在一个或多个器官增生、浸润为特点的疾病。嗜酸性粒细胞肉芽肿和组织细胞增多症X是描述儿童PLCH的局灶性病变的旧称。Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和Hashimoto-Pritzker综合症都属于全身性的朗格汉斯细胞组织细胞增生综合症，主要好发于儿童。

　　PLCH可以单独出现或作为全身性疾病的一部分。在成人，PLCH是最常见的原发性肺组织细胞病，最常见于肺，也通常只累及肺。此病几乎完全发生于20-40岁的吸烟患者，发病机理被认为与对香烟烟雾中抗原的异常免疫反应有关。儿童PLCH极为罕见，通常是全身性疾病的一部分，与吸烟无关。成人PLCH朗格汉斯细胞的浸润一般是反应性，但无肿瘤性，而儿童PLCH更具克隆性，易形成肿瘤。

　　多达四分之一的PLCH患者无临床症状，有症状的患者临床表现为呼吸困难、无诱因咳嗽、乏力、发热、体重减轻、咯血、盗汗。肺功能检查可以正常的、阻塞性、限制性或混合型肺气肿，这决于PLCH的持续时间和严重程度及是否并发肺气肿或大气道疾病。

　　病变肺组织切片HE染色显示浸润的朗格汉斯细胞具有典型复杂的核形态特征以及层叠或沟状的核膜。朗格汉斯细胞还具有特殊的五层包裹体（Birbeck颗粒）。免疫组织化学染色显示S-100、CD1a及angerin抗原阳性。

　　在早期的PLCH，镜下可见以呼吸性细支气管为中心的间质性结节，这些结节由朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞组成。早期病变结节越多，终末期越容易纤维化及囊变。囊性病变的形态特征是细支气管壁的炎症破坏及肺小叶小气道扩张；囊变内有时可见壁结节。在小儿PLCH中，组织学表现与成人相同，但出现弥漫性多系统疾病时，肺部病变细胞很少出现纤维化。对于成人，吸烟所致的肺气肿、肺泡腔内巨噬细胞大量聚集及呼吸性细支气管炎比较常见。

　　PLCH的发病过程多变，不可预测，其表现可从无临床症状的几处病灶到进展性的全身乏力，呼吸衰竭，甚至死亡。首要治疗措施为戒烟。大约半数的患者临床症状平稳，影像学表现无明显改变；不管戒烟与否，1/4的患者病情会自发缓解，而约有1/4的患者戒烟后，病情仍会进展。疾病的不良预后与老化，持续的全身症状，多器官受累，影像图像上双肺广泛的囊变区，反复的气胸，严重的弥散功能减低，治疗不及时以及肺动脉高压有关。

　　在早期疾病的薄层断层扫描（CT）可显示1–10mm的小叶中心结节或者空洞。随着病情的发展，囊性病变逐渐取代结节，表现为厚或薄壁囊腔，形态多不规则。结节和囊性病变通常累及双肺上中野，肺尖和肺底以及肋膈角常不受累。约25%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，累及双侧并且可以反复发作，这是本病的首发症状。终末期疾病的特点是肺过度充气以及广泛的囊腔，形成终末期肺气肿。薄层CT具有特征性人口统计学分布特点及临床表现，是PLCH临床诊断的重要依据，从而避免肺活检。在儿童中，薄层CT表现与成人相似，但更病变更广泛，并且与吸烟无关（。终末期肺动脉高压比较常见，因此，呼吸困难的患者应行超声心动图检查。PLCH引起的肺动脉高压比其他慢性肺部疾病引起的肺动脉高压的患病率要高，严重程度大。PLCH患者肺动脉高压预后差，被认为是肺小动脉受累的结果，一些患者肺内病变相对稳定也会出现病情恶化。