不同胰腺肿瘤的鉴别诊断

胰腺癌，一般指胰腺导管上皮腺癌（PDAC），好发于中老年人，临床上可以有新发糖尿病、背痛、黄疸等表现，影像学特点是乏血供肿块伴有胰管扩张、胰腺实质萎缩，容易侵犯胰腺周围血管，恶性程度高、预后差，有特异性肿瘤标记物Ca199。病理特点可以胰腺组织内基本结构被破坏，异型腺体浸润性生长，侵犯神经，间质纤维组织增生。尽可能早发现早手术（但是太难了），如不能手术，则应通过辅助化疗或放化疗结合降期，以达到手术时机。 

胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），大部分为实性，但也有发生囊性变，形态学表现多样，需要与其它类型的胰腺肿瘤进行鉴别，在没有病理，没有68Ga和18FDG PET双扫描的情况下，如果贸然放弃或手术都不适合。影像学上，富血供是最具特征的，表现为增强后整体或周边明显强化、或囊实性病灶伴强化结节。病理主要靠免疫组化，AE1/3，CgA，CD56，SYN，E-cad阳性，β-catenin膜阳性。当G3级NET与NEC难以鉴别时，可进行基因突变检测，一般而言，NEC 往往具有 P53 基因突变和（或）RB 基因缺失，胰腺 NET 可能存在 MEN1、ATRX、DAXX基因突变。（下图为一例典型的pNET G2，左上为增强CT表现，右上为68Ga-DOTATATE PETCT表现，下方为病理免疫组化结果） 

胰腺实性假乳头状肿瘤（英文名简称SPN或SPT），可能是最容易和神经内分泌肿瘤混淆的肿瘤，好发于年轻女性或男童，常体检发现，和神经内分泌肿瘤一样，长得很慢，很多会出现囊内出血，患者一过性腹痛来查，出血后病灶也会短时间增大，影像学特点是“浮云”征：囊性成份中漂浮着实性成份，实性部分中等度进行性强化。SPN是低度恶性上皮源性肿瘤。病理形态下肿瘤富于血管，肿瘤细胞分布成假乳头状，免疫组化特征是β-catenin核浆阳性，CgA阴性，E-cad阴性。手术即可治愈，复发转移风险极低。 

腺泡细胞癌（ACC），是比较少见的胰腺恶性肿瘤，也很容易和神经内分泌肿瘤混淆。好发于中老年人，没有特殊的临床症状，少数可伴有AFP升高，表现为多结节状或分叶状，体积大者中央可以发生囊变坏死，增强后中低度强化、一般低于正常胰腺组织，与周围组织分界较清，此点不同于胰腺导管癌。腺泡细胞癌高度恶性、但预后比胰腺导管上皮腺癌好。病理特点是具有多种结构模式的致密细胞肿瘤，肿瘤细胞巢周围有许多小血管，间质缺乏纤维反应，常见血管侵犯。肿瘤细胞核呈泡状，核仁明显，免疫组化通常Trypsin阳性。腺泡细胞癌通常生长抑素受体显像为阴性。（下图为一例胰头腺泡细胞癌临床资料，本例可见肿瘤代谢不高，肿瘤中心DOTATATE未摄取，边缘局灶摄取增高），该肿瘤很讨厌，能做的就是手术，化疗没什么好的方案。

粘液性囊腺瘤（MCN），女性多见，影像特点：单房多见，囊壁可能有钙化（蛋壳样），体尾部多见；病理特点：MCN肿瘤多为囊性，囊壁内衬单层粘液柱状上皮，上皮下方为卵巢样间质。潜在恶性，建议手术。（下图为一例典型的MCN的CT表现，囊壁会有轻度强化）

浆液性囊腺瘤（SCN），多发微囊，中央可有瘢痕，CT增强后表现为轻度强化，中心钙化，“石榴”，这个良性肿瘤，一般不需要手术，只有在出现压迫症状（腹痛，呕吐，黄疸等）或不能排除恶性肿瘤时候可考虑手术。病理特点：SCN肿瘤由大小不一的囊腔构成，内衬透明立方上皮，上皮下方为毛细血管网。（下图为一例典型的SCN的MRI表现）

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN），是一种具有一定恶变潜能的胰腺囊性肿瘤，分为主胰管型，分支胰管型和混合型。

主胰管型IPMN的主要特征为主胰管呈节段性或弥漫性扩张，扩张的胰管直径往往大于5 mm；分支型IPMN，MRCP可显示病灶与胰管相通，像“提子”一样。主胰管型IPMN的恶变风险大于分支型，反复胰腺炎，主胰管扩张大于10mm，胰管内有附壁结节，胰液细胞学有高度异型细胞，Ca19-9升高等都是高危因素，会建议手术。 

胰母细胞瘤，是一类罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤，占所有胰腺外分泌恶性肿瘤<1%，多见于婴儿和儿童，但也会出现在成人中，男女比例接近。病变可以发生在胰腺各个部位，通常为实性肿块，约30%的胰母细胞瘤会分泌AFP。组织学上，胰母细胞瘤由可能混杂腺泡、导管、胰岛细胞的原始小多角形或梭形细胞组成，免疫染色可查见由腺泡、导管或内分泌标志物。原始细胞中可见特征性“鳞状”小体。成人胰母细胞瘤似乎较儿童差，局限性肿瘤手术切除为首选。胰母细胞瘤在CT扫描下显示为一巨大的边界清楚的分叶状肿瘤，可伴有钙化。（下图为一例成人胰母细胞瘤病例，需要注意肿瘤少量表达SSTR2A，故68Ga-DOTATATE PETMRI显示DOTATATE摄取增高，易与神经内分泌肿瘤混淆）

主要就是以上肿瘤的鉴别，如有不清楚的就在线问诊我吧 :)