烟雾综合征合并Graves病

 -《中华神经外科杂志》2016，32（9）

MMS和Graves病发病的相关性大致概括为以下几个方面：(1)甲状腺毒症机制。甲亢本身不会强化交感神经，但是过量的甲状腺素可以增加交感神经系统的反应性，诱发血管病变¨“1。Kamasaki等”o报导1例合并Graves病的MMS患者，一侧发生脑梗死后行血管重建手术，同时予以甲巯咪唑治疗，缓解甲状腺毒症状态，而对侧未再发生脑梗死。这提示甲状腺毒症状态的缓解可能阻止了对侧脑血管进一步的狭窄或闭塞。本组患者病情多在精神亢奋或长时间未规律药时加重，推测此时可能处于甲状腺毒症状态。(2)自身免疫机制。有些学者发现该类患者发病时，不但存在甲状腺毒症状态，而且还伴随甲状腺自身抗体水平的升高∞。J。本组在甲亢控制后，甲状腺自身免疫抗体水平仍高；4例仅有轻度症状改善，1例无变化；这样的结果符合上述观点。另外，人们在尸解烟雾病患时发现，颈内动脉末端中层有以Tc为主的淋巴细胞浸润。(3)遗传学机制。烟雾病的基因位点(染色体8q23，MYMY3)与自身免疫性甲状腺疾病(8q23．24)基因位点非常接近。Tokimura等"1报道过1对母女同时患有烟雾病和Graves病。家族性和自身免疫性并存的结果是，遗传学和免疫学的因素促成了脑血管进行性损害。(4)Colleran等一1指出，游离甲状腺素水平与同型半胱氨酸和甲基丙二酸存在正相关，提示甲亢毒症可能诱导了过高半胱氨酸血症。而同型半胱氨酸血症与动脉粥样硬化，及栓塞性疾病有关，这可能是烟雾病的另一个病理生理学机制。(5)细首都医科大学附属北京儿童医院神经外科徐金山
胞因子分泌异常也可能在合并甲亢的MMS中起着重要作用¨…。Ni等旧。总结了12例Graves病型MMS，其中2例伴有后循环血管狭窄。我们也发现其中1例DSA造影显示有类似的后循环血管狭窄的特点。后循环对前循环的长期代偿很可能造成了后循环的血管损伤，这是一个新的研究视角‘“。

并Graves病患者，控制甲状腺功能稳定是必要的。4。。但是目前尚无证据表明药物治疗能够延缓或者阻止疾病的进展。手术治疗可直接或间接改善MMS患者的脑血供，降低卒中的风险。1“。直接血管重建术通过吻合血管，能立即改善患者脑缺血状态。本组患者术中吲哚菁绿荧光显影以及术后3 d内的疗效，提示了直接血管重建术的优势。间接血管重建术是指依靠脑外带血管的组织与脑皮质贴敷，通过较长的一段时间生成侧支血管、从而改善脑缺血状态；但可能有一部分患者术后未能建立起良好的侧支循环。目前，相当多的临床医生采用这2种术式相结合的方案，即联合血管重建术(STA—MCA+EDMAPS)，发挥2种术式的优势，以期获得最大疗效。本组通过一定时期的随访，结果满意；但远期效果有待于进一步观.