非骨化性纤维瘤

1概述

1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的结缔组织构成。肿瘤组织中混有棕黄色区域，局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化病理性骨折。如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状。一般无梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。1/3病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到浆细胞。瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。辽宁省肿瘤医院(中国医科大学肿瘤医院)骨软组织肿瘤科商冠宁

3治疗措施

一般采用外科手术作清除术和植骨术，必要时如腓骨处肿瘤，则可考虑作节段切除。经彻底清除或切除后，复发率很低，结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维胫骨、腓骨，其他部位则很少发现，偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现，或在上肢尺骨和膨胀性生长，距离是软骨2.5～5.0cm。 无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经X线检查后发现，病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在病理骨折后发现。 X线表现 病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达4～7cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。

6鉴别诊断

一.结缔组织细胞较大，巨细胞亦较大，数量亦多，而非骨化性纤维瘤则相反。该病的特点是年龄一般在8～20岁，部位以骨质破坏，呈磨砂玻璃样，其中可见骨质硬化。显微镜下见纤维组织及化生骨。