漏斗胸

有一种说法，说漏斗胸患者活不到40岁。漏斗胸究竟是一个什么样的病，会对个人生活有什么影响，影响到什么程度。对此我们来介绍漏斗胸病因、影响、矫正技术发展及其他相关知识。

什么是漏斗胸？海南省人民医院小儿外科董琦

漏斗胸是一个先天性疾病，发生率在人群中还是比较高的，一般是千分之一到千分之四的范围。当然，漏斗胸的程度也是有轻有重，有些患者我们了解到，是有家族史的。有家族史的患者我们经过研究，发现漏斗胸的遗传基因在常染色体上，可以遗传给下一代。从遗传术语的角度来说，有的是隐性遗传，可能是隔代相传的，不是每代人发病。也有一部分是显性遗传的，是后代都可能有。还有一种是随性染色体遗传的。总之漏斗胸是一种先天性的胸壁畸形，通过后天的因素也很难纠正。比如有些患者想多吃些钙，希望纠正过来，其实没太多意义。

漏斗胸有什么危害

往往在婴幼儿时期，轻的家属往往是不认识，感觉比较轻，没有重视。有的是亲属还能关注相关漏斗胸信息，能及时就诊，在儿童时期能及时纠正。被忽略的孩子在孩子长大一些才注意到，甚至有的到成人才注意到，症状就越来越明显。

带来的危害主要是两个方面：

一个是对心肺的压迫，造成生理上的损害。 人体的胸廓主要是12对肋骨、胸椎、锁骨、肋软骨、胸骨构成的，构成桶状的结构，上头小、下头大。肋骨和胸骨之间是肋软骨相联。漏斗胸的变化主要是胸骨和肋软骨向内凹陷的胸壁畸形，对心脏和肺产生压迫，有的患者甚至产生心脏变形，对心室的功能产生影响。对肺的压迫来说，短期内可能症状不明显。但是随着年龄增加、运动量增加，症状越来越明显。比如活动时候容易疲劳，容易气喘、心慌，呼吸频率比别人快，甚至不能做比较重的体力劳动和体育运动。

第二是对心理的影响，最初孩子在没有注意到的情况下还没有大的心里压力。但是一旦孩子知道自己的胸壁和别人不一样，是一种疾病、畸形，那么心理往往就有一种阴影笼罩 。孩子容易出现性格上的改变，比如性格内向、不愿意和别人交流，心理术语上叫做心里障碍，也叫社会恐惧症。还有个孩子不愿意和别人接触，甚至年龄很大了，还不愿意谈朋友，怕别人发现他生理异常。还有的孩子在比较重的情况下会出现抑郁症，甚至出现精神分裂症等等疾病。很多家长对孩子心理上的变化是忽略了，只知道孩子性格变了，但是没注意到产生变化的原因。家长应该尽快找到原因，如果确实是漏斗胸引起的，那么应该及时治疗，效果会很好。

漏斗胸不一定是影响寿命的主因

漏斗胸对寿命是否有影响，一句话很难回答。因为漏斗胸是先天疾病，往往是和一些其他先天疾病并发的，比如马凡氏综合症，是一种心脏畸形合并胸廓畸形，其他的表现在于个子很高、四肢很长、手指很长，俗称"蜘蛛指"，就是说手指像蜘蛛腿一样，很形象。还有一种情况，比如合并有多发性神经纤维瘤病，他的表现除了胸廓凹陷比较明显，还有神经元性的肿瘤，从表面上看是皮肤上多处咖啡色斑，有的还有四肢畸形，比如短指、病指、掌骨的阙如。还有一种是漏斗胸合并脊柱的畸形，比如脊柱的侧弯、侧凸、后弯、后凸。从统计学上发病率达到30%左右。重度患者脊柱几乎呈直角。脊柱里本身是脊髓穿行的重要器官，如果脊柱成直角了，就会把脊髓压扁，甚至改变里边的细胞。这部分病人，据资料统计，成人以后相当一部分人会发生截瘫，这对生活、寿命带来影响。还有胸廓畸形很重，对心脏造成压迫。一般心脏的大小和本人拳头差不多大，里边有四个腔，分别是左、右心房和左、右心室。心房和心室之间交通有瓣门。因为压迫，瓣门的瓣环造成扭曲，瓣门就"关不严"。最常见的就是漏斗胸引起瓣门脱垂，国外统计有30%左右。综合来说：第一，漏斗胸可以合并先天性疾病，包括心脏和其他器官的疾病。第二，漏斗胸对器官的压迫造成器官结构的改变。这些情况都会都患者的生命和生活质量造成危害。

那么得了漏斗胸该怎么办？

微创手术：漏斗胸患者的福音

漏斗胸用微创技术来矫正治疗的办法，在国内是最近几年才有，国外也只有10年左右的历史。其实漏斗胸的治疗，历史已经很悠久，但是始终没有理想的办法。微创有很明显的优势，比传统方法，优势很明显。传统的漏斗胸矫治手术，一个是翻转法。通过把胸骨和畸形的肋软骨切断，然后翻个个，进行矫正。这个手术最大的问题，因为是切断了肋软骨和胸骨，在愈合的过程中很难一点都不错位，一旦错位，又会出现了局部畸形。畸形矫正效果不满意，而且因为动作比较大，把胸部翻过来，创伤是很大的，而且这个过程中，再仔细也可能让胸膜破裂，对生理影响会比较大。70年代大约80年代初使用这个办法。做的最多的是学龄前的儿童，成人做这种手术效果一般不会满意，不仅影响患者信心，也影响医生信心。

90年代以后，治疗漏斗胸方法采用了另一种方法，就是把畸形的肋软骨切除了，再缝起来，胸骨不翻转了，然后再用一个支撑杆挺起来。比第一种简化了不少，时间上和创伤上相对好一些，畸形矫正也相对好一些。但是我们从长远观察来说，还是有缺陷。仍然有一个比较长的切口，对美观上带来问题，畸形矫正也不是很好。前两个都是创伤比较大的矫形手术。

现在微创手术就是另一个天地了。最初主要是针对儿童，优势是切口比较小，同时还可以做到真正的图像上实时监视，来完成这个动作。这个动作需要从胸骨后边穿过纵膈，一侧穿到另一侧，然后把支撑杆放进去，翻转过来，把凹陷的胸廓挺起来。正因为有胸腔镜的辅助，安全性显著提高。经过国外较长时间的观察，对儿童有比较理想的治疗效果。这个技术能不能应用到成人身上，是一个疑问。

最近一些年开始做了一些尝试。国外大多数是在98年以后，亚洲大多数是2000年以后开始尝试。我们也是开始比较早的成人微创矫正尝试。近些年做了几百例手术，从近期三四年的观察来说，效果还是非常满意的。微创的特点是创伤小、术后恢复快，下床活动早，风险小。和传统相比，微创手术没有手术中死亡，没有严重并发症。从矫形手术来说，确实是一个理念性的改变，给漏斗胸患者带来很大的福音。尤其对成年漏斗胸患者来说，大多数医院和医生都认为是不可治的，而且也认识不到对生命的危害，这是一个误区。这就需要先进知识进行普及。这些知识普通人需要有，很多医生也需要有。

现在还有一种更好的治疗方法，几乎无创，就是负压吸引，这是一种全新的技术。我院现在对部分漏斗胸患儿采用这种先进技术取得了很好的效果，不用手术，在胸前定时用特制的负压盘吸引就能治愈该疾病。