气道内支架在复发性多软骨炎中的应用

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种少见的累及全身软骨的多系统疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变[1]。气道内支架置入术主要用于气管狭窄疾病的治疗[2]，但对RP的治疗尚无成熟经验。近年来作者采用放置气道内支架的方法治疗该类患者6例，现总结报道如下。北京中医药大学东直门医院呼吸科王洪武

   1.资料与方法

1.1一般资料：收集我科自2005年1月27日至2012年4月24日RP病例共6例。6例患者5例为女性，1例为男性，年龄41-55岁，平均年龄48.0±5.1岁。主要临床表现咳嗽、咳痰伴呼吸困难。4例患者有鞍鼻表现，所有患者均经反复抗感染治疗无效。诊断均符合McAdam 标准。目前临床上对RP 的诊断主要采用经Damiani 和Levine 修订的McAdam 诊断标准( 1979 年) ：a耳廓复发性软骨炎；b非侵蚀性多关节炎；c鼻软骨炎；d眼部炎症( 结膜炎、角膜炎、巩膜炎/ 巩膜外层炎、葡萄膜炎) ；e喉和( 或) 气管软骨炎；f耳蜗和( 或) 前庭受损。符合以下其中的一项即可诊断为RP：满足上述6项中的3项或更多；至少有上述一项阳性，另有组织学的证实( 软骨活检)；有2 处或更多处不同解剖部位的软骨炎，治疗有效。   

1.2                 气管内金属支架：支架为CZTS型可回收气道金属覆膜支架【江苏西格玛医用实业有限公司，产品注册号：国食药监械字（2005）3070049】，分为3种类型：I形、L形、Y形，其中I形3个：规格12-30mm、12-35mm、16-62mm；L形1个：规格17-80主/12-30mm左；Y形2个：规格18-70主/12-30（左）/15-15mm（右）、18-60主/12-30（左）/15-10mm（右）。

1.3                 支架置入方法：按文献[3]中电子支气管镜结合定位尺放置支架方法进行操作。

1.4评估：所有患者经气道内支架置入后立即行气管镜检查，以确认支架位置及释放情况，并于术后第3d、7d、30d、60d复查气管镜，据镜下情况采用相应治疗方案。

1．5 统计处理：采用SPSS11.5统计软件进行分析，使用配对T检验比较支架置入前后体质评分（KPS）与气促评分。

2结果

2.1 6例患者共放置支架7个，其中I形支架4个，包括2个左主支气管内、1个右主主支气管内、1个气管内，L形支架1个，Y形支架2个；1例患者气管中下段、双侧主支气管均狭窄，但因隆突宽平，故在左、右主支气管各放置一个I形支架。支架均一次置入成功。

 所有支架置入术后当日即行抗感染、加强雾化促排痰治疗，于支架置入术后第3d、7d、30d、60d复查气管镜，支架位置及释放均良好，未见移位。6例患者术后第3天支架两端粘膜均有轻度粘膜充血、水肿，支架内缘有不同程度分泌物潴留，经镜下吸引可清除；4例患者于术后第7天镜下支架边缘有少量肉芽生长，予二氧化碳冻融治疗；1例患者因感染重，排痰困难，于术后7天取出支架。5例患者于术后第30天镜下支架边缘有不同程度肉芽生长，支架内缘有较多分泌物潴留，吸引同时结合二氧化碳冻取痰栓清除。1例患者右、左主支气管各各放置一个I形支架，分别于术后第15天、60天因支架表面被覆大量白色分泌物伴肉芽增生而取出支架。最长1例放置5年，后因支架两端肉芽组织增生将支架取出。

1.2气道内支架置入术治疗效果（图1）    

                                  图1 RP治疗前后气道管径的变化

A胸部CT示左、右主支气管内壁增厚，管腔狭窄

B气管镜下左主支气管明显狭窄

C左主支气管内置入I形支架后

2.3气道内支架置入术后对患者临床的改善情况

KPS：治疗前 65.0±12.2，治疗后 76.7±10.3（P﹤0.05）；气促评分：治疗前 3.00±1.0，治疗后 1.7±1.0（P﹤0.05），表明气道内支架置入术后患者临床情况明显改善。

3讨论

RP是累及多部位软骨的一种疾病，临床表现因受累软骨部位不同而表现各异。本组患者均是累及气道的RP，临床上除有不同程度的呼吸困难外，还有咳嗽、咳痰表现，其中1例患者有发热伴反复全身关节痛。5例患者在院外服用激素无效，转至我院。1例患者为我院首诊。

本病尚无理想治疗方案，主要使用糖皮质激素及环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，对炎症急性期有一定作用，可以改善症状，减少复发次数及程度，但对于气管及主气管狭窄和（或）软化，气道内支架置入可显著改善患者气道阻塞症状，是目前较为有效的治疗手段[4]。本组患者的病变已造成气道软化导致管腔狭窄，引起反复呼吸道感染出现呼吸困难，尽快解除气道狭窄的有效手段就是行气道内支架置入术，目前国内多采用硬质气管镜或支气管镜结合X射线监视放置支架，作者据文献[3]方法进行支架置入，采用通过电子支气管镜下来放置气道内支架，结果气管镜下管腔狭窄明显改善，临床上呼吸困难明显缓解，表明气道内支架置入术后患者临床情况明显改善（P﹤0.05）。在气道内支架置入前，作者对患者的胸部CT+三维重建图像进行充分的了解，明确狭窄性质、部位、范围、程度及其与周围血管的关系，同时评估狭窄远端气管的通畅情况及远端肺组织的功能状态，充分保证了手术的成功性，所有支架均一次置入，未出现移位现象。

在本组支架置入过程中，作者发现就RP所致重度气道狭窄而言，放置支架时，最好将支架放置于整个气道中管腔闭合最明显的部位，这就需要配合患者的呼吸动态过程，寻找气道闭合点，也就是说最好在局麻状态下，观察患者气管镜下吸气与呼气时气道管腔闭合情况，但局麻下放置支架患者多不能耐受，仍需全麻放置支架。另外，支架的选择上要具体分析慎重对待。如本组中1例气管镜下表现为气管中下段及双侧主支气管均狭窄，此时应选择Y形支架，但由于患者隆突较宽平，所以选择在左、右主支气管各放置I形支架。

当然，气道内支架在置入时或置入后可能会发生一些问题，如支架置入后均可在短期内出现不同程度的分泌物潴留、粘膜炎症反应、肉芽肿形成、支架移位等并发症，需要定期进行气管镜检查，以便及时镜下处理[5]。本组患者在支架置入后均有不同程度的分泌物潴留、粘膜炎症反应及肉芽肿形成，通过镜下吸引，氩气刀烧灼及二氧化碳冻融治疗后有所控制。不良事件的发生主要取决于患者机体状态及术者水平，需要有丰富经验的术者来进行操作，减少发生。本组中1例在支架置入后7天，因感染重、排痰困难，取出支架，该患者基础疾病多，有胆囊炎、胆结石、高血压病史，入院时肺部感染重，血象明显升高，痰培养示耐药金黄色葡萄球菌（MRSA），权衡利弊后取出支架，使用无创呼吸机辅助通气，病情好转后出院，院外继续糖皮质激素治疗。所以说，支架置入后并发症的出现与患者的基础疾病、机体状态密切相关。但总体来说，支架治疗气道狭窄的近期临床效果是显而易见的，绝大多数患者在支架置入后其主观症状如呼吸困难、喘鸣可立即得到改善，气管内支架置入是一种快速、安全缓解气道狭窄的治疗方法[5]。

RP相对罕见，临床表现较复杂，缺乏特异的实验室检查，易被误诊、误治，尤其气道受累为首发表现者，误诊率极高，但其病情的严重性，是导致RP死亡的主要原因之一[7]。当RP累及气管时出现软骨破坏、管腔塌陷、管壁狭窄，临床上症状为咳嗽、咳痰、胸闷、气促、呼吸困难等，如何及时改善通气功能成为首要问题，此时气管内放置支架可迅速有效解决气管狭窄，改善症状，为患者进一步抗炎、免疫抑制剂治疗赢得时间，最大限度的挽救患者的生存时间。

  参考文献

1.王洪武,金发光,柯明耀.主编.支气管镜介入治疗［M］. 北京:人民卫生出版社,2012.298-309.

2.王洪武.主编.电子支气管镜的临床应用［M］.北京:中国医药科技出版社.2009.223-241.

3.                 王洪武.气管支气管内支架的种类、性能及置入技术[J].中国组织工程研究与临床康复.2008,12(9): 1738-1744.

4.                 张家祺,李强,白冲,等.累及气道的复发性多软骨炎的临床特征及其处理[J].中华结核和呼吸杂志,2007,30(3):173一177.

5.                 王洪武,周云芝,李冬妹,等.气管镜下置入被膜金属支架后气道并发症观察[J].中华结核和呼吸杂志,2011,34(12): 955-957.

6.                 Sakata A,Nakahara H,Murofushi T.A case of severe dyspnea caused by relapsing                 polychondritis[J].Auris Nasus Larynx,2006,33:215—218.