1，肥厚性心肌病是个什么病？

肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy,HCM)是一种常见的遗传性心脏疾病,早前的数据认为人群中发病率为1/500,近年来由于基因检测和高敏感度心脏影像检查手段的的大规模应用,估计HCM的发病率可能高达近1/200。约75%的HCM患者会出现左心室流出道梗阻(LeftVentricularOutflowTractObstruction,LVOTO),LVOTO会引发活动能力下降、黑朦、晕厥、心衰甚至猝死,对患者的生活质量和生存产生不良影响。流出道梗阻的发生机制曾经被认为单纯是由室间隔肥厚引起,但随着影像学技术的进步,人们发现了更多的解剖学因素参与到这个病理过程。目前普遍认为肥厚型梗阻性心肌病(HypertrophicObstructiveCardiomyopathy,HOCM)是一种异质性很强的疾病,在基因变异、解剖特征、临床表现及治疗策略等方面均存在较大的个体差异。