极简医学——弥漫性桥脑胶质瘤

弥漫性内生型桥脑胶质瘤

Diffuse  intrinsic  pontine  glioma

起源于中脑、桥脑、延髓的胶质瘤，占所有儿童中枢神经系统肿瘤的10～20%。和成人相比，脑干胶质瘤在儿童中更为常见。

脑干胶质瘤的特征，是具有多种多样的生物学行为。

脑干胶质瘤的组织病理，从几乎不需要治疗的低级别肿瘤，到尽管采取了积极的治疗，却仍迅速致命的高级别肿瘤。

弥漫性内生型脑干胶质瘤

弥漫性内生型脑干胶质瘤，罕见。更常见于儿童，平均年龄为5～9岁。

影像学特征

CT检查：典型表现为低～等密度，不同程度的对比增强，肿瘤内罕见钙化。

MRI特征：桥脑弥漫性肿胀，T1低信号，T2高信号。

肿瘤侵袭的范围包括：延髓或中脑在内的邻近区域。肿瘤常常通过小脑脚侵犯小脑，且肿瘤使桥脑扩大，而不是取代桥脑。肿瘤常有进入桥前池的外生性成分，并通常包围基底动脉。矢状位成像上肿瘤似乎并不侵犯桥脑延髓边界。

肿瘤内对比增强表现各异，可呈环形增强，中心为坏死区域。许多肿瘤无对比增强。

那些表现为弥漫性均匀增强的肿瘤更可能为低级别肿瘤，通常有长期症状，可能有更好的结局。

诊断

由于此瘤位于大脑的重要功能区域，因此，诊断通常是基于影像学特征和典型的临床表现。除非典型特征不具备、需要与IDH突变型胶质瘤进行鉴别、或患者是参加正规的临床研究试验的，否则，通常不会进行手术切除或手术活检。

治疗

治疗包括：控制瘤周水肿、和放疗。

应该鼓励患者尽可能去参与临床试验。

皮质类固醇，用于控制有症状患者的肿瘤相关性水肿。

建议将外照射疗法作为治疗肿瘤的主要方法。

①通常的总剂量是54～59.4 Gy，每次1.8 Gy，每周5次。

②尚未证明，替代性放疗技术如超分割、放射增敏剂、近距离放射治疗，能够改善患者的预后。

③尽管给予积极的治疗，但预后仍然很差，平均生存期不到一年。

化疗，在此瘤的治疗中没有明确的效果。

当前，化疗与放疗结合被认为是研究性的，应当仅在临床试验里进行。与历史对照相比，两项Ⅱ期的多中心试验，均未发现联合治疗有任何益处，并且与单纯放疗相比，联合治疗的副作用和毒性风险均有所增加。

不建议在此瘤中使用替莫唑胺。

但是，该建议不适用于少数的、存在异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变的脑干胶质瘤患者，这些患者可以考虑使用替莫唑胺进行化疗。