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血友病患者的福音——上海六院东院多学科联动成功完成一例血友病患者

2020年12月09日 9894人阅读 返回文章列表

专家介绍:刘万军,主任医师,医学博士,研究生导师;上海交通大学医学院附属第六人民医院/东院; 骨科-关节外科主任医师,东院关节外科负责人,擅长疾病:1、髋关节置换、膝关节置换手术(股骨头坏死、严重骨折手术后髋关节炎、严重髋关节发育不良、严重类风湿性髋关节炎、髋关节僵直、严重老年骨质增生性膝关节炎引起的关节痛);2、髋膝关节翻修术;3、早期股骨头坏死的保髋手术;4、早期膝关节骨性关节炎的保膝手术;5、关节置换术后假体感染及术后骨折;6、各类骨关节疼痛疾病的微创治疗。

有这样一群特殊的人他们被称为“玻璃人”磕碰一下伤口就会血流不止有的甚至出现关节腔内、内脏器官内出血他们就是血友病患者

血友病是一种遗传性出血性疾病,自出生时即可发病,伴随终身。其共同的特征是凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,甚至对于重症患者,没有明显外伤也可发生“自发性出血”。因此,如果患者得不到标准规范的治疗,有很高的致残及致死率。根据患者缺乏凝血因子的类型,可以分为:血友病A或血友病甲(凝血因子Ⅷ因子缺乏)及血友病B或血友病乙(凝血因子Ⅸ因子缺乏)。属于罕见病中的“罕见病”。

前不久,上海市第六人民医院东院关节外科刘万军主任团队在多个科室的协同下成功完成了一例血友病人左侧全膝关节置换术加膝关节清理术加髌骨成型术。东院关节外科通过多学科协作,利用先进的技术和细致的围手术期照护,切实为患者生命健康保驾护航。

病例介绍

这名患者姓郭,今年25岁 。在4岁的时候,小郭就被诊断为血友病,在遭遇外伤、甚至刷牙时都可能导致出血不止。由于该病目前无法治愈,只能靠定期输血和补充凝血因子来改善出血情况。长期的治疗和巨额的医疗费用,给整个家庭带来巨大压力。然而雪上加霜的是,在过去的20年里,小郭一直都有双膝关节外翻及疼痛,近一年更是加重,走路的样子显得愈发不自然。为此,他慕名来到了上海六院东院关节外科,后住院治疗。进行相关检查后,小郭被考虑诊断为“双膝关节炎,多发骨软骨损伤,周围软组织肿胀”。

术前片子

对于小郭这种较为严重的膝外翻、膝关节炎,人工膝关节置换术(TKA)是一种有效的治疗手段,然而,对小郭来说,这并没有那么简单。小郭既往有血友病21年,曾反复出现膝关节自发性出血。小郭的血友病为凝血因子VIII因子缺乏,曾输VIII因子治疗。血液检查报告显示,小郭的凝血时间比正常人长,因此他的手术风险相当高,有术后大出血,感染率15%-16%的可能。

然而,小郭今年只有25岁,他和家人都十分希望能进行手术,哪怕这有着不小的风险。于是,关节外科刘万军主任再三考虑后,决定帮这个年轻人完成心愿。由于病例的特殊性,前后两次进行了全院大会诊,又多次线上进行治疗会议,参与的科室包括检验科、血液科、ICU药剂科、肾脏风湿科、关节外科、医务处等。

全院大会诊

终于,会诊结果出来了:术前充分准备VIII因子、VII因子、冷沉淀、冰冻血浆,且术前治疗使VIII因子活性达到80%以上,在治疗过程中密切监测VIII因子活性,各科积极协作,保证手术安全进行,术后备足凝血VIII因子,在血液科指导下完成围手术期治疗。期间各科主任一直密切检测患者的各项指标及时沟通调整VIII因子、冷沉淀计量。在各科人员紧张的关注下,由关节外科刘万军主任带领的医疗团队开展了左侧全部膝关节置换术加膝关节清理术加髌骨成型术,手术耗时约两个小时,术中一切顺利。

术中

手术当日下午,刘万军主任来到病房,细心指导小郭注意事项,活动配合,摆放体位,甚至连冰敷位置都交代护士要注意。术后恢复期过去后,小郭在拐杖的支持下站起身来,像术前一样在病房里走了几步。他这时才终于确认,伴随他二十年的膝关节病治好了,从此他能像其他人一样正常地走路了。他和家属都对医务人员十分感激。

上海六院东院通过多学科的联动,应用世界先进的技术和理念,解除患者出血性关节疾病的痛苦,让更多的血友病患者逐步过上“正常人”的美好生活,让血友病患者的奔跑不再是奇迹!


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