神经胶质瘤的基础篇（发病率、分类、诊断）

       神经胶质瘤是我们神经外科常见的病种之一，广义上的胶质瘤（glioma）指的是由精神上皮组织衍化来的肿瘤。“胶质瘤”这一名称由Virchow首次提出后，其分类一直是病理学家争论的热点， 包括星形细胞瘤（含多形胶质母细胞瘤）、少突胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、胶样囊肿等 。治疗上采用包括手术切除、放射治疗及化学治疗等综合疗法 ，疗效很难令人满意，是一种常见的危害人类健康的疾病，是目前神经外科的难题和医学研究的重要课题之一。

一、发生率      

       为颅内各种肿瘤中最多见者，国内大宗资料统计约占颅内肿瘤的35.26%-60.96%（44.6%），国外报告类似。其中，发生率最高的是星形细胞瘤，以下依次是胶质母细胞瘤.髓母细胞瘤.室管膜瘤. 少突胶质细胞瘤. 松果体肿瘤和神经元肿瘤。  男性多见，有两个发病年龄高峰：30-40岁和10-20岁。 髓母细胞瘤和室管膜瘤发病年龄高峰在10岁以前。      

二、分类     

       常依其恶性程度分为低分级和高分级。低分级胶质瘤约占颅内肿瘤的10%-15%，包括一般病理学分类的 Ⅰ-Ⅱ级星形细胞瘤.毛细胞型及肥胖细胞型星形细胞瘤.  纤维型及原浆型星形细胞瘤.轻度间变性星形细胞瘤.少突胶质瘤.及神经节胶质瘤等，生存时间约为5-10年，5%-50%可达10年以上，30%的病例可恶性升级。高分级胶质瘤亦称恶性胶质瘤，包括一般病理学分类的Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤.多形性胶质母细胞瘤.恶性间变性星形细胞瘤或少突胶质瘤.髓母细胞瘤等，生存时间约为1年，且多在治疗后数月复发。1949年，Kernohan等进行了四级分类，1998年Daumas-Duport作了改进依据肿瘤组织中有或无下例特征进行分级，包括：①核的非典型;②核分裂；③血管内皮增生；④坏死灶。这四个特征都没有的是Ⅰ级，有一项者Ⅱ级，有两项者Ⅲ级，有三或四项者Ⅳ级。此分类比原先分类更科学，逐渐被认识和广泛应用。2000年，WHO的神经系统肿瘤分类中，神经上皮性肿瘤包括星形细胞肿瘤.少突胶质细胞的肿瘤.混合型胶质瘤.室管膜肿瘤.脉络丛肿瘤.来源不明的神经胶质肿瘤.神经元肿瘤.松果体肿瘤和胚胎性肿瘤。同时，依据肿瘤组织的间变程度分成Ⅰ.Ⅱ.Ⅲ.Ⅳ级。    

三、诊断    

       如果患者的病史.神经系统查体提示颅内肿瘤可能，选择CT和MRI检查。加强CT扫描.磁共振能作出胶质瘤的诊断，扫描的目的是明确病变的部位和性质。在CT扫描和MRI像，胶质瘤是信号混杂.形态不规则的膨胀性病变。通过对患者的年龄.病史及病变部位.影像学等特点的研究常能确定病变类型。在确定有颅内占位以后，首先鉴别病变是髓质内的还是髓质外的。胶质瘤是髓质内病变，可位于脑实质内.脑室内或两者兼有，肿瘤可从起源处向蛛网膜下腔生长；其次与髓质内病变鉴别。评价髓质内肿瘤的重要影像特征包括病变数目、病变部位、大小和形状、病变有无边界、病变的信号强度及其不同影像的信号变化情况。    

       胶质瘤可以通过下列机制发生转移，且有不到10%的患者复发灶远离原发病灶。    

       1.通过白质转移 ①胼胝体：a膝部：双侧额叶受侵犯（“蝶形胶质瘤”）；b压部：双侧顶叶受侵犯；②大脑脚：中脑受侵犯；③内囊:基底核肿瘤侵犯中央半园区；④钩状束:同时侵犯额叶和颞叶；⑤北侧丘脑联合:双侧丘脑胶质瘤。   

       2.脑脊液通路转移(蛛网膜下腔种植)高级别胶质瘤脑脊液级脑室种植发生率为10%-25%。 

       3.极少数全身转移。