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脊髓拴系综合征和脊柱裂,患者和家属经常弄错的那些事儿

2020年01月02日 8225人阅读 返回文章列表

  门诊时,许多脊髓拴系综合征和脊柱裂的患者及家属前来就诊,发现他们有许多诊疗上误区,今天就常见的一些问题和大家分享。

  脊髓拴系是指由多种脊髓先天性发育异常导致的一系列临床综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。

  脊柱裂是妊娠早期、胚胎发育时,胎儿神经管闭合过程受到影响而致一个或多个节段椎管后侧先天性缺损,即脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形,最常发生于腰骶部。

  


  其实,我们可以这样的认识脊柱裂和脊髓拴系的关系:脊髓拴系综合征是脊柱裂疾病的一部分,是脊柱裂造成神经损害的主要病理形式,极少有患者存在单独的脊髓拴系但是不伴脊柱裂者。事实上,在多数情况下,患者被诊断为单一的脊髓拴系综合征通常是过于片面的。

  1、患儿能排尿就算小便功能正常?

  膀胱的基本功能是储存和排出尿液,这是一个极为复杂的生理过程。正常的排尿是一个无需用力便能以一定的速率将膀胱内尿液完全排空、而且可以随意控制的过程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常,还要注意其每次尿量,每天排尿次数和间隔时间,排尿间隔有无漏尿,排尿的用力及尿液是否能排尽等。没有经验的父母通常不能发现不严重的异常情况,临床医生也需要依据一定的检查结果来确定是否正常及哪一部分结构或其神经支配受损。

  


  2、脊柱裂手术只需切除腰骶部包块即可?

  相对而言,腰骶部包块很可能只是一种无关紧要的外在表现,重要的是它提示可能存在一系列影响神经功能的内在病理改变,故发现腰骶部包块时应该做进一步检查明确其内在情况,如果存在导致或将来可能导致神经功能障碍的情况,尽量一期手术解决这些内在病理改变和外部包块。

  3、如果孩子很小,但腰骶部的包发生溃烂,要立即手术吗?

  如果孩子很小,但腰骶部的包发生溃烂,有一部分患儿需要立即做手术。这种情况一般是患儿出现了脊膜膨出、脊膜外翻,露在外面的是神经,如果不马上做手术把伤口闭合,可能很快会出现神经功能的损伤。要注意的是,手术之前一定不要用大量的碘伏酒精消毒杀菌,可以使用生理盐水反复清洗,使溃烂的区域变得相对清洁,然后尽早手术。当然,如果破溃的地方露出来的并不是神经组织,而是单纯的皮肤溃烂,那么要等到创面完全长好了再做手术。

  


  4、手术可以治愈脊髓拴系综合征?

  只有在还没有明显症状或只有可逆性的轻微症状时,手术可能完全治愈脊髓拴系综合征,既使这样,也需要较长时间的复查才能确保手术是永久性的解决了问题。在多数出现了明显的大小便和下肢功能障碍的患者,手术即使成功,功能障碍也不可能恢复到完全正常,有可能需要终生性的密切观察以防止造成肾损害和其它功能障碍再发展。

  5、脊髓拴系综合征和脊柱裂手术治疗后就算治疗完成?

  脊髓拴系综合征和脊柱裂是需要神经外科、泌尿外科甚至矫形骨科和康复科等多科共同完成治疗的疾病,而且这种治疗有可能需要终生性的随访。


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