概述
先天性斜颈(congenital torticollis)一般指先天性肌性斜颈，由一侧胸锁乳突肌挛缩造成头向一侧偏斜的病症(图1)。
病因
本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩与变短。但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能的因素有产伤，局部缺血，静脉闭塞，宫内姿势不良、遗传，生长停滞，感染性肌炎，或者多种因素混合造成。 胸锁乳突肌的变化很像间隙综合征的病理改变。引起这样病变几乎可以肯定与宫内的环境有关。常发生于高龄初产妇和臀位。通常认为颈部在宫内扭转，又因宫内体位限制直至分娩，导致肌肉的缺血、水肿以致纤维化，致使起于乳突止于胸骨和锁骨的胸锁乳突肌(SCM)挛缩。 还有线索表明因副神经的长期受压更加重该肌肉的纤维化反应。因宫内限制还会出现发育性髋关节脱位、足部畸形、患侧耳郭压迹变形以及同侧面部扁平。上述都...[详细]
发病机制
斜颈真正的病因不甚明了。可见下述病变： 1.早期病变 胸锁乳突肌内肿物，肉眼观察是一软性纤维瘤。显微镜下肿物系由治疗前致密的纤维组织组成，没有出血与含铁血黄素的残迹。 2.晚期病变 肿物已消失，自胸锁乳突肌切下组织的镜下所见为肌肉组织被纤维组织所替代，肌细胞凋亡增多。
临床表现
患儿头向病侧偏斜，下颏转向对侧，在生后即可存在，但一般在生后2～3周出现。触诊时在患侧胸锁乳突肌内可发现硬而无疼痛的梭形肿物，在2～4周内逐渐增大如成人拇指末节那么大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失。大部分病人不遗留斜颈；少数病儿肌肉远段为纤维索条所代替，头部因挛缩肌肉的牵拉向患侧偏斜。头与面部因不正常的位置可产生继发性畸形，肌肉缩短的一侧，患侧面部长度变短，面部增宽，可能由于地心引力和随着骨的生长发育，面部更加不对称健侧面部明显肥大，患侧眼外眦至口角间的距离比对侧变短。两眼和两耳不在同一平面。这些缺陷在头倾斜时，不甚明显，而头和颈摆正时畸形反而突出。两眼不平行可引起视觉疲劳。随着骨骼的...[详细]
并发症
如果年幼时不治疗，病儿日后逐渐出现面部和头部继发性畸形。颈椎下段和胸椎上段可发生侧弯畸形等。
实验室检查
一般实验室检查均正常。
其他辅助检查
可做头、颈部、X线片检查，以除外颈椎畸形等疾病。
诊断
根据上述表现特点诊断一般多无困难。
治疗
对先天性肌性斜颈的治疗有单纯观察、手法按摩、积极的家庭治疗计划、支具矫形及手术治疗。 1.按摩疗法 建议在确诊后即开始对肿物做手法轻柔按摩，并伸展挛缩的胸锁乳突肌，每次伸展时维持2～3s，每回做10～20次，每天做4～6回。以上按摩疗法应教给父母，让他们在家中来完成。另外，喂奶时，睡眠的枕垫以及用玩具吸引病儿注意时，都应重视姿势的纠正。 (1)保守疗法：对保守疗法无效或被延误的6岁以上病儿。 (2)被动牵拉：一旦确诊应及早治疗。最初可采取手法被动牵拉。 第1步头部向对侧侧屈，使健侧耳垂接近肩部。 第2步缓缓转动使下颏接近患侧肩部。在进行手法牵...[详细]
5岁以下患儿术后不需外固定。个别大儿童需在术后将头放于过度矫正位，头颈胸石膏固定4～6周。注意下颌旋向患侧，尽量使患侧胸锁关节与乳突间保持最大距离。术后一旦病儿局部疼痛消失，宜尽早开始牵动练习，经验证明轻柔被动牵拉练习可替代术后石膏制动和各种支具的应用。 2.手术治疗 手术治疗的目的是矫正外观畸形，改善颈部的伸展和旋转功能。对12岁以上的患儿即便手术治疗，面部的不对称也很难恢复。常选择的手术方式为切断或部分切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与锁骨头，对6岁以上的患儿或者挛缩严重的患儿还需要切断乳突头肌腱。术后要佩带矫形石膏托、颈托维持中立位或矫枉过正位至少6周，在伤口愈合后继续采用伸展治疗，以防止复发。 小婴儿肌性斜颈约90%的病例可自然恢复。保守疗法无效或病儿就诊已迟的适于手术。超过3～4岁的病儿，其纤维化的胸锁乳突肌为纤维条索替代。颈部向患侧旋转平均受限30°和面部发育不对称的均为手术的适应证。手术方法有胸骨头和锁骨头下方一端切断松解、胸锁乳突肌上下两端切断松解和锁骨头缝接在预留的胸骨头残端的延长术三种术式见图3。上下两端切断的疗效优于下端松解。下端松解的适用于幼儿；上下两端松解的适用于儿童或畸形较重的。延长法可保留颈前方正常肌肉轮廓，但操作复杂，延长程度不易掌握，多不需要。更有作者推荐完全切除纤维化的胸锁乳突肌，但这只偶尔用于该肌肉已完全纤维化的青少年。
无论采用哪种手术式，都应防止损伤颈部血管、副神经、膈神经和舌下神经。在做上端切断术时还应避免损伤在耳下通过的面神经。预后
及时治疗预后多良好。
预防
病因尚未完全明了，预防本症应注意防止高龄妊娠，做好孕期保健，提高接生技术，防止难产和产伤等等。
浙公网安备
33010902000463号
