概述
上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发生于四肢，一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性。
病因
病因尚不明。
发病机制
发病机制还不清楚。
临床表现
上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发发生于四肢，一半以上发生于手或腕部。肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长，常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡。本病早期可误诊为环状肉芽肿、类风湿结节、纤维瘤、皮样囊肿等。肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性。早期广泛局部切除，可获痊愈。
并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
组织病理：嵌于纤维组织中的瘤细胞呈不规则结节聚集，结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，第一型细胞呈多边形，胞质丰富，嗜酸性，像上皮样细胞；第二型细胞呈梭形，在细胞呈较大结节聚集处排列呈漩涡状。常见两型细胞之间的过渡形细胞。双核细胞罕见，如出现则细胞既不大，也不呈奇异外观。淋巴细胞常见于细胞聚集处的周围，有些部位还见于瘤细胞间。免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。约50%病例CD34阳性。
诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
治疗
早期广泛局部切除，可获痊愈。
预后
肿瘤在诊断时愈小，则愈有可能治愈，女性预后较好。
预防
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浙公网安备
33010902000463号
