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基本信息

概述

柞蚕蛹脑病是柞蚕养殖区散在发生的一种中枢神经系统疾病,系由进食柞蚕蛹而诱发。本征是我国20世纪80年代发现的以锥体外系与小脑为主的中枢神经广泛受累的综合征,自1984年王希晟等报道15例之后,不断有个案报道。

病因

病因未完全明确。患者均有食用柞蚕蛹史,并非蚕蛹变性,亦非因蚕蛹混有农药所致。但同食者数人或数十人中,仅有个别发病,故发病与个体差异相关。

发病机制

柞蚕蛹脑病的发病机制尚未明确,有学者认为柞蚕在做茧之前感染了“微粒子病”,但尚能继续转变成蛹,而其体内的蛋白质已变性分解,并产生毒素,此毒素具有嗜神经病毒的亲和力,作用于感受性强的机体,影响到中枢神经系统而发病(王希晟,1984);另有学者认为可能因食用柞蚕蛹后造成中枢神经系统变态反应,是个体对柞蚕蛹体内的某种蛋白质敏感,而引起的变态反应性脑病(汤洪川等,2000)。

临床表现

1.症状一般在进食柞蚕蛹后24h内出现,并逐渐达到高峰,持续数天至十余天,然后缓慢恢复,一般病程呈良性过程。
2.本病主要临床表现为头晕、恶心、呕吐、震颤、步态不稳等症状。严重者出现肢体瘫痪、尿便失禁以及昏迷、抽搐等。也可出现精神异常:如胡言乱语、幻听、幻视及谵妄症状等(车承福等,1989)。
3.查体可见眼睑、眼球、面部及肢体的不自主震颤,站立不稳、行走困难、偏瘫、昏迷、病理反射及脑膜刺激征。
4.本病发病及病情轻重与进食蚕蛹量无相关性。

并发症

常合并有消化道症状及精神症状。

实验室检查

1.大部分患者血中白细胞轻度增高,主要为粒细胞增高。
2.腰穿脑脊液压力一般正常,少数患者蛋白及细胞数可有增高,大多数患者无明显改变。
3.少数患者血清肌酸激酶可有增高表现,可能与中枢神经组织受累有关。

其他辅助检查

1.多数患者脑电图可有明显异常改变,主要表现为广泛性的慢波,多无局灶性的改变及癫痫样放电。
2.颅脑CT检查均无异常改变。

诊断

1.有食用柞蚕蛹史,食后24h内发病。
2.首先出现头晕、恶心、呕吐;然后有舌、面部、四肢肌肉震颤及站立不稳等肌张力增高和共济失调等锥体外系症状。
3.严重者出现谵语、躁动不安、幻听、幻视以至昏迷表现。
4.有脑电图异常,以及脑脊液和脑CT检查均无明显异常改变,即可做出诊断。

治疗

1.采用综合治疗的方法,主要应用糖皮质激素、维生素B族、维生素C治疗。同时可给予东莨菪碱、苯海索(安坦)改善震颤、眩晕症状。
2.注意防治脑水肿,以及补液、预防感染等。
3.给予营养脑细胞的药物(如ATP)治疗。

预后

本病病程呈良性过程,预后良好,一般在半月内痊愈,少数重症者恢复较慢。

预防

确诊病例以后应停食柞蚕蛹。食用柞蚕蛹应充分加热,有过敏史者应该避免食用。