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曾收治一两岁男孩，间断发热半年余，双肺弥漫性粟粒影，双侧肺门淋巴结肿大。CD3、CD4低于正常，其它阴性，诊为血型播散型肺结核，但正规抗结核治疗半月仍高热，加2mg地塞米松仍无效，后来确诊为CGD。 以在炎症局部形成主要由巨噬细胞增生构成的境界清楚的结节状病灶为特征的慢性炎症，称为慢性肉芽肿性炎症(chronic granulomatous inflamation)。慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传；少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。结节较小，直径一般为0.5~2cm。这是一种特殊郭新美 主任医师 2014-12-18 18:36:27
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小儿两次淋巴结肿大发炎化脓切排，一次肛周脓肿切排，后经基因检测，说CYBB基因突变，是慢性肉芽肿病的亚型，查资料说这是先天免疫缺陷症，求国内有收治过同型病的医院用户8dldc1u 2017-05-05 09:34:52
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1、慢性肺炎或反复肺炎的原因有哪些？l 原发性纤毛不动综合征l 原发性免疫缺陷病l 先天性畸形 气道及肺畸形心脏先天畸形l 气管阻塞+支气管扩张l 反复吸入l 囊性纤维化（CF）2、在中国：我们何时怀疑原发性免疫缺陷病（PID）？反复皮肤软组织感染：婴儿期多发，灶性严重感染，伴或不伴肺部体征，主要见于严重联合免疫缺陷（SCID）、慢性肉芽肿病（CGD）、外胚层发育不良、免疫缺陷（EDA-ID）；早发顽固性血小板减少：临床三联征：湿疹、血小板减少、反复感染。一些不典型的男性患儿仅有血小板减少，早发顽固，血小板体积减少；严重过敏伴感染；主要见于STAT3或DOCK8基因突变所致的高IgE血症王汉久 主治医师 2022-04-11 17:17:07
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婴幼儿童皮肤薄嫩，所以临床上有许多皮肤病好发于该年龄段，常见的有： 疱疹性齿龈口腔炎、水痘、卡波氏水痘样疹、巨细胞包涵体病、传染性单核细胞增多症、传染性软疣、口腔灶性上皮增生、小儿丘疹性肢端皮炎、麻疹、呼吸道合胞病毒感染、手足口病、柯萨奇病毒疹、风疹、传染性红斑、幼儿急疹、川崎病、新生儿脓疱疮、猩红热、黄癣、白癣、黑癣、红色粟粒疹、胶样粟粒疹、沙土皮炎、尿布皮炎、异位性皮炎、丘疹性荨麻疹、幼年类风湿结节、慢性肉芽肿病、高免疫球蛋白综合征、遗传性血管性水肿、咬甲癖、剥脱性角质松解症、进行性对称性红斑角皮症、新生儿中毒性红斑、新生儿萎缩性回状红斑、风湿性环状红斑、尿布银屑病、白色糠疹杨东新 副主任医师 2019-07-03 12:46:35
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肺曲霉病是由于肺部吸入曲霉菌所引起的肺部炎症，可出现发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等表现。胸部CT发现肺部特征性炎症改变。 1. 肺曲霉病分类 分为侵袭性肺曲霉病（进展最快，最严重），腐生性曲霉病（慢性表现，也可无典型症状），曲霉肿（又叫曲霉球，可缺乏典型症状）和变应性支气管肺曲霉病（ABPA，哮喘样表现）。 2. 曲霉菌来源 曲霉病属于曲霉菌吸入感染，吸入的曲霉菌多来源于霉变的植物、土壤、废弃物和医院重症监护室。上述环境易于感染曲霉菌。 3. 免疫缺陷人群易患肺曲霉病 免疫缺陷多见于：长期中性粒细胞缺乏（0.5*109个/L，10天以上），造血干细胞移植张玉林 主任医师 2020-04-01 10:54:33
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父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式对于某些已能进行基因定位的疾病如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。3、产前诊断：某些免疫缺陷病能进行产前诊断如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGDX-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。泛发性特发性毛细血管扩张的早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供张凌凤 主治医师 2018-07-31 12:13:08
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同济大学附属第十人民医院消化内科叶晨王晓蕾临床上，总是有克罗恩病患者问起为什么要做小肠检查。要回答这个问题，首先应该知道什么是克罗恩病。克罗恩病是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性肉芽肿性疾病，病变多见于末段回肠和邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累，呈节段性或跳跃式分布。因此小肠自然也是克罗恩病会光顾的地方。人类的小肠又分为空肠和回肠两部分，长约7-8米长。是人体营养物质吸收的最主要器官。如果小肠有炎症或溃疡，会影响营养物质的吸收，病人出现消瘦和贫血，儿童和青少年还会影响生长发育。那么小肠检查对于克罗恩病患者来说是必要也是必须的。对于疑诊克罗恩病的患者，小肠检查可以协助确诊；而对于已经王晓蕾 主任医师 2018-05-23 17:00:19
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部分信息来源自：中华实用儿科临床杂志, 2016,31(15): 1135-1139.广东省妇幼保健院儿童遗传代谢内分泌科刘舒罕见病(rare disease)是发病率低、病种繁多、症状严重的一类疾病，是近年来国内研究和讨论的热点。罕见病的定义各国不尽相同，欧美等国家将发病人口1/5 000～1/2 000定义为罕见病，至今约有8 000种罕见病报道，欧洲总体罕见病人数约有3 000万人。我国自2009年以来对罕见病的认识和研究不断深入达成共识，即患病率1/500 000，或新生儿发病率1/10 000的疾病定义为中国的罕见病。以中国14亿人口估算，中国罕见病人数约有1 680万。因此，提高刘舒 副主任医师 2018-09-28 11:25:29
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1.间质性膀胱炎（Hunner溃疡）是一种特殊的慢性膀胱炎.其主要症状严重尿频,尿急,下腹痛,排尿痛,血尿等.多见于女病人.膀胱镜检查发现膀胱容量减少,在膀胱底部或三角区有粘膜下出血.初次检查时不易发现,而在排出膀胱内液体再行充盈时才能看到.亦可在膀胱顶部见到绒毛状充血,范围约有1～1.5cm直径,其中心部位呈黄色.组织学上除可观察到慢性非特异性溃疡性膀胱炎,有显著的肥大细胞浸润外,尚有神经周围的慢性炎性浸润.本病的病因不明,既无细菌感染亦无病毒或真菌可见.有人在本病病人血内查到间质性膀胱炎的抗体,而认为是一种自身免疫病.亦有人认为本病与慢性肉芽肿病有关,或认为本病为一种神经性病变.本病用张冉 副主任医师 2017-03-04 15:41:51
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免疫力常为暂时性的，而某些病毒性感染如麻疹、水痘、带状疱疹等，大多数在一次感染后可以获得永久性免疫。② 过敏性皮肤病:荨麻疹、血管炎、药疹、接触性皮炎等。③ 自身免疫性皮肤病:系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病及天疱等。④ 免疫缺陷性皮肤病:伴性无丙种球蛋白血症、先天性胸腺发育不全、慢性肉芽肿病等。⑤ 其他:白癜风、银屑病、扁平苔藓、斑秃、结节病等。在治疗疾病过程有些患者查找网络后自行用药；有些患者听说谁用哪个药、保健品好就也去使用；有些患者到非正规的医疗机构进行治疗；有些患者用各种“土”方子……导致出现感染、不良反应等各种情况，患者都遭受了很大的痛苦。希望大家在发现身体不适时，及时的到正规的医院赵俊英 主任医师 2019-07-31 19:41:07
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