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  • 颅咽管瘤位于鞍区,其生长对毗邻的垂体垂体柄和下丘脑造成压迫,引起这些结构功能障碍,临床上主要表现为:头痛、精神淡漠、视力和视野障碍、水和电解质紊乱(多饮多尿)、食欲差、体质弱、皮肤干白少汗、身材矮小、肥胖、少儿第二性征发育迟缓。一旦确诊,均应尽早手术,力争全切除或近全切除,术后辅助放疗,可使患儿得到长期生存。    空军军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任说:成人颅咽管瘤和儿童颅咽管瘤虽然都是叫颅咽管瘤,但在病理性质上有些不同。颅咽管瘤病理上分两个类型:一个是成釉细胞型肿瘤,一个是鳞状上皮型肿瘤。儿童多为成釉细胞型肿瘤,成人多为鳞状上皮型肿瘤。成人颅咽管瘤和儿童颅咽管瘤从部位上来说没有
    贾栋 副主任医师 2018-10-09 15:43:56
  • 一、什么是颅咽管瘤在了解颅咽管瘤之前,我们先来看看什么是颅咽。“颅咽”,顾名思义,就是头颅(颅)和口腔(咽)之间的管道。当我们还是胚胎的时候,原始的口腔曾派出一部分细胞进入大脑,这部分细胞最后形成了脑垂体。这部分细胞迁移入大脑的路径就叫做“颅咽”。正常情况下,颅咽会逐渐退化消失,如果有些残留细胞没有退化,并出现增殖生长,就可能形成我们所说的“颅咽管瘤”。二、颅咽管瘤是良性还是恶性颅咽管瘤是一种良性肿瘤,在儿童中多见,极少发生转移及恶变。颅咽管瘤主要对人体的影响是肿瘤生长对周围组织形成的压迫。颅咽管瘤多生长垂体周边区域,这个部位有人体重要的内分泌中枢——下丘脑和垂体,还有管理视力的
    丁学华 主任医师 2018-12-27 10:59:36
  • 颅咽管瘤是胚胎时期颅咽残余上皮组织生长而形成的肿瘤。颅咽是胚胎发育形成垂体的前体腊特克囊(Rathke’s pouch)的过程中形成的一个管道,发育成熟后会封闭消失。若发育异常,腊特克囊的残余上皮增生,形成颅咽管瘤。肿瘤生长缓慢,位于脑垂体蒂部,向上生长达鞍隔以上,压迫视神经及视交叉,向后突入第三脑室,压迫丘脑下部,向下侵入蝶鞍内,并可破坏鞍底进入蝶窦。可发生在任何年龄,但大部分病例发生在15岁以下,属于良性肿瘤。复旦大学附属肿瘤医院神经外科郝斌症状体征早期症状不明显,肿瘤长大对周围脑组织压迫后产生症状,常见症状为:①内分泌失调:肿瘤压迫脑垂体或下丘脑所致,儿童表现为生长缓慢、发育迟缓
    郝斌 副主任医师 2018-07-26 15:04:36
  • ,记录病人术前3日尿量,为术后观察尿崩症提供数字依据。2.其他注意事项:肿瘤生长缓慢,病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压,约2/3患者表现有垂体功能低下,有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时,则产生颅内高压症状。5 病理病因颅咽管瘤来源于颅咽的残存鳞状上皮细胞,多数为囊性,少数为实性,鞍上者多为囊性,鞍内者多为实性。囊肿成分复杂,囊壁钙化多见。囊性内富含胆固醇结晶和液体,呈暗棕色或柴油状,并有角质斑块和钙化。6 疾病诊断本病应与鞍区皮样囊肿、脊索瘤、畸胎瘤及脑膜瘤鉴别,最后
    赵东升 副主任医师 2018-07-18 05:36:36
  • 2018年8月7日咨询实录  颅咽管瘤患者:  李博士,你好!我做完开颅手术整整两年了,还存在性功能障碍,几乎就不想,可以吃药调整吗?  西安交大一附院李奇:  最好复查一下激素全套,看看是否存在激素异常,很多医生还是局限在影像学肿瘤是否残留,并不是很关心激素水平,但是激素水平的正常与否恰恰对术后患者的状态影响最大,所以大家要按时复查,并且检查全面。  患者(颅咽管瘤~程):  李博士,为什么我的颅咽管瘤又复发了,才一年,去年做的手术?  患者(颅咽管瘤~李):  我也是颅咽管瘤,我是15年做的手术,有残留,去年又在交大一附院做的伽马刀。  西安交大一附院李奇:  颅咽管瘤和垂体瘤虽然都是
    李奇 主治医师 2018-11-08 08:38:26
  • 颅咽管瘤病因1:先天性剩余学说,这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。在正常情况下,胚胎7~8周颅咽即逐渐消失,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。
    李忠喜 主任医师 2017-02-28 14:43:47
  • 颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位,略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童,成年人较少见。好发于鞍上,占整个颅内肿瘤的5 ~ 7 %,占儿童颅内肿瘤的 12 ~ 13 %;是儿童最常见的先天性肿瘤之一;本病可以发生在任何年龄,但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。 儿童颅咽管瘤之所以难治疗有以下4方面原因:   一、颅咽管瘤不容易早期发现   颅咽管瘤是罕见的颅内肿瘤,各个年龄段都可以发病,当病人开始有症状的时候常常被忽视,不能及时发现。   颅咽管瘤病人常见的症状是:   视力下降:   学龄儿童在
    王超 主治医师 2017-06-27 18:23:57
  • 颅咽管瘤诊断:任何年龄的患者如出现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑,更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。
    李忠喜 主任医师 2017-03-01 15:48:38
  • ,近年来随着计算机技术的发展和CT、MRI等影像学诊断设备的临床应用,颅咽管瘤的大小、形态、体积、位置都可得以精确确定,定向手术辅助软件系统的进一步开发使得肿瘤间质放疗的剂量、时间、速度也可得以精确计算,囊腔内放疗目前已成为治疗囊性颅咽管瘤的首选方法。对于多囊性、厚壁和部分实质性颅咽管瘤,可行多次内放疗,实质部分较大者可结合γ 刀。多数颅咽管瘤为囊性或者囊实性,而且囊性颅咽管瘤的临床表现主要由囊肿压迫临近的ࡀ、神经引起,所以解除囊肿压迫是治疗囊性ᢅ咽的关键,立体定ᐑ穿刺抽出囊液后,肿瘤的体积可立即缩小而缓解其压迫症状,在此基础上,在囊内注入放射性同位素,有效的杀伤肿瘤内皮廆胞,破坏其分泌功能
    巨涛 主治医师 2018-11-27 16:43:18
  • 颅咽管瘤是由颅咽残余上皮生长的肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上。唐都医院神经外科颅底疾病治疗组组长张治国教授:患者多数听到颅咽管瘤会问我,颅咽管瘤是不是很可怕?得了这个病能不能治好呢?在此,我带大家了解一下颅咽管瘤颅咽管瘤症状特点1、颅内压增高:头痛恶心呕吐意识障碍嗜睡儿童可出现脑积水表现。2、视力视野障碍:视力逐渐减退出现偏盲日久失明。3、内分泌功能紊乱:生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育、向心性肥胖等。颅咽管瘤检查1、生长激素测定和泌乳素测定;2、脑血管造影;3、血清学检查;4、颅骨X线平片;5、CT扫描;6、MRI核磁。颅咽管瘤治疗方式治疗主
    张治国 副主任医师 2018-03-15 16:29:14
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