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，血压增高，两侧锥体束征阳性，既小脑危象，此时可导致呼吸停止死亡。髓母细胞瘤瘤细胞可脱落，通过脑脊液循环产生播散性种植，常见部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑各个部位极少数可经血行转移至身体其他部位，如肺和骨骼。[诊断]对出现不明原因头痛、呕吐及行走不稳的患儿，应想到髓母细胞瘤的可能，体检时如有躯干性共济失调，眼球震颤或强迫头位等体征，更应考虑此病，应做以下检查：（1）CT：可见肿瘤呈均匀一致的高或等密度病灶，增强呈均匀一致强化，少有钙化，病灶周围可有环形低密度水肿带，第四脑室受压移位，常有更阻性脑积水。（2）MRI：肿瘤呈T1，长T2信号，矢状位可清晰显示肿瘤与脑干的关系。（3）腰椎徐刚 副主任医师 2018-11-09 11:42:21
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髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，但是成人也能发生髓母细胞瘤。髓母细胞瘤是一种高度恶性的脑肿瘤，晚期可以发生肿瘤在中枢神经系统的播散，甚至发生中枢神经系统以外的转移。不过髓母细胞瘤也有多种类型，目前将髓母细胞瘤分为WNT,SHH，Group3和Group4四种亚型，不同分子亚型的髓母细胞瘤治疗效果是不一样的，有的容易复发和转移，有的却能够治愈。髓母细胞瘤治愈的几率取决于多种因素，肿瘤的分子亚型是一个因素，在髓母细胞瘤的四种分子亚型中，WNT型的效果是最好的，对于放化疗是最敏感的，因此也是最可能获得长期治愈的一种类型，可惜的是髓母细胞瘤中这种类型的比例很低。而Group3型则相对是治疗效果最差柯超 副主任医师 2021-08-31 09:08:38
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髓母细胞瘤(medulloblastoma)是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。由Bailey与Cushing于1925年首先报道，这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。髓母细胞瘤发病率较高约占颅内肿瘤的1.5%占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%，儿童多见。髓母细胞瘤年发病率为2.19～6.6/100万儿童为儿童颅内肿瘤的20%～35%。在髓母细胞瘤患者中儿童约占80%，发病年龄高峰在10岁以前，在8岁以前者约占68.8%其中6～15岁儿童占所有患者的匡山 主治医师 2018-11-01 11:10:41
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髓母细胞瘤是一种常见的小脑肿瘤，一般多见于儿童。因为肿瘤位于后颅窝，很容易堵塞脑脊液循环通路引起脑积水，从而出现头痛呕吐等症状。同时因为肿瘤位于小脑蚓部，也会引起走路不稳等症状。这两个因素交织在一起，导致髓母细胞瘤的小孩症状往往比较重，很多需要紧急处理才能挽救生命。髓母细胞瘤堵塞四脑室引起的脑积水，虽然脑积水是因为肿瘤而继发引起的，但因为脑积水导致颅内压增高有致命的危险，所以在手术切除髓母细胞瘤时需要同时解决脑积水的问题。多数情况下，通过髓母细胞瘤的切除，脑脊液循环通路也就打通了，脑积水也不需要特殊处理就能随之缓解。十岁的小何就是因为髓母细胞瘤合并脑积水导致严重的头痛呕吐，在广州柯超 副主任医师 2021-09-07 10:21:15
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髓母细胞瘤是一种常见的脑部恶性肿瘤，肿瘤在脑部的生长速度快，很容易引起严重的神经症状。同时，肿瘤也很容易沿着蛛网膜下腔播散，在整个脑部以及脊髓内广泛的生长。髓母细胞瘤甚至还能转移到中枢神经系统以外的器官，使得治疗异常棘手。由于髓母细胞瘤的高度恶性，很多怀疑髓母细胞瘤的病人甚至没有手术切除就直接放弃了。随着对髓母细胞瘤认识的加深，目前逐渐认识到髓母细胞瘤有多种亚型，有些亚型的髓母细胞瘤经过手术以及后期放化疗，是能取得不错的治疗效果的。髓母细胞瘤目前可以分为WNT,SHH，Group3和Group4四种亚型，WNT型的效果是最好的，是最可能获得长期治愈的一种类型，而Group3型则相对是治疗效果柯超 副主任医师 2021-09-14 09:53:33
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髓母细胞瘤是后颅窝常见的恶性肿瘤,亦是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。它的细胞形态很像胚胎时期的髓母细胞,因而得名。髓母细胞瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在小脑蚓部,体积较大伴有梗阻性脑积水,造成典型的颅内高压症状。其具有生长极为迅速、手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。髓母细胞瘤可发生在小脑的任何部位, 但绝大多数发生在小脑蚓部并充满第四脑室。肿瘤易压迫阻塞第四脑室, 引起脑脊液循环障碍而产生脑积水。 髓母细胞瘤主要表现为颅内压增高表现(头痛、呕吐、眼底视乳头水肿)、小脑损害表现(躯干性共济失调:步态踢跚,甚至不能坐稳和站立)为主。头痛、恶心贾栋 副主任医师 2018-10-30 16:34:37
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明显的强化，合并囊变时强化不均匀；常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。弥散序列肿瘤呈高信号是髓母细胞瘤比较具有特征性的一个表现。 鉴别诊断 1、毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童，幕下主要以囊实性多见，主要的鉴别点为毛细胞型星形细胞瘤的囊变往往是中度囊变，DWI信号较髓母细胞瘤低，增强后强化程度更明显。 2、血管母细胞瘤：常见于成年人，与髓母细胞瘤比较，实质型血管母细胞瘤T1WI信号更低，T2WI信号更高，增强后明显强化。两者最大的鉴别点有实性血管母细胞瘤周围常常可见增粗的血管影，T2WI比较明显，表现为“芝麻征”；另外实性血管母细胞瘤DWI呈低信号，这一特点与髓母细胞瘤有着显著的差别。 3赵天智 副主任医师 2019-11-06 16:12:51
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明显的强化，合并囊变时强化不均匀；常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。弥散序列肿瘤呈高信号是髓母细胞瘤比较具有特征性的一个表现。 鉴别诊断 1、毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童，幕下主要以囊实性多见，主要的鉴别点为毛细胞型星形细胞瘤的囊变往往是中度囊变，DWI信号较髓母细胞瘤低，增强后强化程度更明显。 2、血管母细胞瘤：常见于成年人，与髓母细胞瘤比较，实质型血管母细胞瘤T1WI信号更低，T2WI信号更高，增强后明显强化。两者最大的鉴别点有实性血管母细胞瘤周围常常可见增粗的血管影，T2WI比较明显，表现为“芝麻征”；另外实性血管母细胞瘤DWI呈低信号，这一特点与髓母细胞瘤有着显著的差别。 3赵天智 副主任医师 2019-04-26 10:34:07
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髓母细胞瘤位于小脑蚓部者约占80%多数突向第四脑室生长，年龄较大者(13～15岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处，有人统计发生脑脊髓转移者占12%～46%。解放军第309医院放疗科匡山 目前根据某些肿瘤发病特点病理以及一些基础实验研究，提出几种学说 (1)遗传学说：在神经外科领域中某些肿瘤具有明显的家族倾向性如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常匡山 主治医师 2018-11-01 11:39:45
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着色浓染，核分裂象多见肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管纤维成分极少，可看到单个瘤细胞坏死，而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形，结节中无血管或真正的管腔，周围为环行嗜酸性的纤维突触，为神经母细胞分化的标志肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成有时可有内皮细胞的增生髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维比较硬韧，边界亦较清楚称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。解放军第309医院放疗科匡山 髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞少枝胶质细胞分化少数可多向分化，部分成为多纤维型匡山 主治医师 2018-11-01 16:29:45
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