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硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，其病因不明，发病机制尚不完全清楚。可分为局限性和系统性两型。前者局限于皮肤，后者常可浸及胃肠、肺、心、肾等多种器官，预后差。男女之比约1：3，以20~50岁多见。但以笔者临床经验，儿童皮肤科门诊也不少见。1.局限性硬皮病复旦大学附属儿科医院皮肤科窦丽敏（1）硬斑病：又称斑块状硬皮病，较常见，好发于驱赶，呈圆形、椭圆形或不规则形，病变初发时为淡红色似水肿性发硬的斑块，稍高出皮面，经久不愈，逐渐扩大，数月后红色逐渐转淡，呈淡黄或象牙白色，周围呈淡红或淡紫色晕，表面干燥无汗，毫毛逐渐消失，触之有皮革样硬度。经过缓慢数年后，硬度减轻窦丽敏 主治医师 2018-07-14 22:01:45
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人至中年，却发现皮肤紧绷有光泽，困扰多年的法令纹、鱼尾纹不见了，难道真是天生丽质难自弃？仔细观察又发现双手肿了，或皮肤变硬，提不起来，就要敲响警钟，可能患有系统性硬化症，也称之为硬皮病。系统性硬化症（SSc）是一种以微血管病变、广泛纤维化及相关自身抗体的产生为主要特征的慢性自身免疫性疾病，主要表现为皮肤炎症、增厚、纤维化，也可累及肺脏、心脏、肾脏及消化系统，其病因及发病机制不明，目前，有研究发现遗传易感性、环境因素（病毒感染、药物、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素在SSc发生发展中起重要作用。系统性硬化症主要分类局限性皮肤型系统性硬化症 •远端皮肤硬化•长期雷诺现象•伴李学义 主任医师 2018-11-06 16:11:03
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痹症，是泛指邪气闭阻躯体或内脏的经络而引起的病症。“痹”即闭阻不通也。通常多指风、寒、湿三种邪气，侵犯肌表经络和骨节，发生关节或肌肉疼痛，肿大和重着等一类疾患。「风、寒、湿三气杂至，合而为也。」在临床上主要可分“风痹”，“寒痹”，“湿痹”和“热痹”四种。在内经等古籍中，按病变部位又可分为“筋痹”，“骨痹”，“脉痹”，“皮痹”，“热痹“，“肌痹”，“心痹”，“肝痹”，“脾痹”，“肺痹”，“肾痹”，“挛痹”，“阴痹”，“远痹”，“血痹”，“胸痹”，“肠痹“，“胞痹”，“食痹”，“五脏痹”等。向日葵向阳开 2021-04-16 10:09:49
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1.皮肤硬化是硬皮病的最初表现么？是不是每个患者都会出现皮肤硬化的症状？ 硬皮病是一种以皮肤和内脏器官结缔组织发生纤维化或硬化，最终萎缩为特征的结缔组织病，属于自身免疫性疾病。临床上，该病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，前者仅累及皮肤，内脏一般不受累，预后较好；而后者则有广泛的皮肤、内脏受累，如果早期治疗、规范用药，多数患者预后良好，但少数患者因发生肺纤维化，导致呼吸困难、肺动脉高压、甚至肺心病，预后较差，甚至死亡。 局限性硬皮病可发生于任何年龄、任何部位，早期可表现为硬斑、水肿性斑片、暗红色或紫红色斑，也可一开始就出现皮肤凹陷、萎缩斑，而质地并不发硬，如带状或余碧娥 主任医师 2015-10-11 15:32:18
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硬皮病是一种原因不明的以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病。发病年龄以20~60岁多见,女性多于男性1(约为8:1)硬皮病皮损具有特征性,分为肿胀、硬化和萎缩期。肿胀期皮肤紧张发亮、皱纹消失、呈非凹陷性水肿;硬化期皮肤变硬,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,不能捏起,伴有色素沉着或杂有色素减退斑,毛发稀少;萎缩期皮肤变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴骨骼,形成木板样硬片。临床表现临床上,根据有无内脏受累,硬皮病分为局限性和系统性。①局限性:具有典型皮肤病变,但一般不影响内脏,根据皮损形态又分为滴状、片状、带状和泛发性硬皮病,好发于胸腹和四肢远端,亦可累及头面部李万利 主治医师 2018-11-26 21:05:47
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我平素身体健康,生活规律,且无不良嗜好(如酗酒、吸烟等),为什么还会得硬皮病呢?成都军区总医院中医科杨敏事实上,到目前为止,硬皮病的病因和发病机制均不甚明了.总体认为,该病的发病机制可能是在遗传因素(如携带某些易感基因等)、环境因素(如某些病毒感染、粉尘、化学物质及药物等)及女性激素等因素的共同作用下,人体的免疫系统出现细胞及体液免疫的异常,引起体内微血管结构和反应性改变,胶原和细胞外基质过度生成并沉积,最终导致皮肤和内脏的纤维化.(1)遗传因素.许多硬皮病病人体内出现的不同的自身抗体及该病的临床亚型与病人自身具有的某些遗传因素可能相关.目前认为,HLA-DR1、HLA-DR2杨敏 健康号 2018-07-11 21:20:28
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根据2013年12月5日发表在《科学》（Science）杂志上的一篇来自美国约翰霍普金斯大学的研究报告，癌症很可能引发硬皮病。 硬皮病（也称为系统性硬化症）是一种罕见的自身免疫性疾病， 每4000个美国人中约1人患病。典型症状是皮肤纤维化，这种疾病往往会影响肺、肾等器官，危及生命。贵阳中医二附院风湿免疫科姚血明 Antony Rosen博士、Bert Vogelstein 和 Kenneth Kinzler博士带领研究团队观察了两年半内诊断硬皮病和癌症的患者。在2010年， Casciola-Rosen和同事的研究发现一组患者硬皮病发病迅速携带着RPC1自身抗体，癌症诊断时间与硬皮病姚血明 副主任医师 2018-06-13 09:39:41
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系统性硬化症怎么进行护理?对待系统性硬化症这种异常严重的疾病，患者可不能单纯地选择一个好的治疗方法就能行的，毕竟该病的治疗过程长，医院的这些治疗也不可能面面俱到。所以更多的需要维持患者自身病情稳定的措施是需要患者自己去做好的，对此专家就来介绍下该病患者需要做的一些护理措施，相信患者都能重视这一内容。系统性硬化症怎么进行护理：1、系统性硬化症的一般护理：在夏日，避免日光照射，活动最好安排在早上或晚上，并且建议患者穿长袖衣裤，戴宽边帽，减少阳光照射，以免皮损加重。室内应有窗帘。2、系统性硬化症的饮食护理：提高患者的免疫能力，特别是在饮食上要做到应进高热量、高维生素、低盐饮食，除肾功不全外可给易朝辉 主任医师 2018-04-11 21:39:49
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1. 硬皮病患者网上咨询需要提供哪些资料和照片？病情描述的要点有哪些？ 硬皮病临床上主要分两大类：系统性和局限性。两种类型治疗方法也不同，因此咨询时尽量能提供既往的化验检查结果，照片要清晰，最好有远近两张照片以便能区分出发病部位及皮损的严重程度。病情描述应包括初发部位、皮损的色泽、发展情况、治疗用药及疗效。 2. 硬皮病患者医院就诊，一般要做哪些检查？多久能出检查结果？ 疾病有一个发展过程，初期不典型的患者需要做一些相应的检查以明确诊断及分型，如免疫功能检查，组织病理等，这些结果一般都需一周左右才可出结果。 病情发展期或病情较重的患者，还需检查弓娟琴 主任医师 2017-03-20 16:09:50
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系统性硬化症(SSc)是一种以全身(多器官)免疫失衡、血管病变和进展性纤维化为特征的致命疾病。SSc的患病率在亚洲约为20–50/百万人，在美国约为50–300/百万人，在欧洲约为100–200/百万人。患者早期表现为雷诺症和肢端皮肤硬化，后出现多器官纤维化，可累及肺、胃肠道、心脏，大血管等，导致慢性残疾和过早死亡。除皮肤外，肺最常受累。SSc相关的死亡率主要是由于肺间质性疾病和肺动脉高压。到目前为止，尚无药物获得批准SSc治疗的适应症，指南推荐药物，如甲氨喋呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等药物均为非适应症使用。2018年5月系统性硬化症被列入中国第一批罕见病目录，加速临床有效药物的研发，满足薛愉 主任医师 2021-08-20 19:25:03
浙公网安备
33010902000463号
