血常规,而且大大减少了激素的用量,无严重、致命的不良反应。2.3异基因造血干细胞移植这是目前唯一能够治愈
PNH的方法。BMT治疗一般仅限于那些难治
性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的
PNH患者。移植前要进行化疗,只有在预处理中尽可能地清除
PNH克隆,才能够防止
PNH复发。对于大多数患者目前还是以药物治疗为主。2.4 抗凝治疗静脉血栓是
PNH最重要的并发症,主要在腔静脉和颅静脉,约50%的欧美
PNH患者
发生过静脉血栓,且约1/3由于血栓致死。东方人较西方人更易罹患再生障碍贫血,
PNH患者也以
PNH/AA综合征表现多,溶血和血栓的表现要少些。
PNH患者易形成血栓确切原因未知,但目前已知道GPI缺乏的
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