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神经纤维瘤神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。展开上海长征医院骨肿瘤外科刘铁龙我国最重神经纤维瘤病例 神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成刘铁龙 主任医师 2018-07-19 03:07:59
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神经纤维瘤病，是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病，而不是传染病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。好发人群：有家族遗传病史的人群发病风险明显增加。发病年龄：多在儿时即出现临床表现，青春期或妊娠期可加速瘤体发展，各系统临床表现好发年龄不同。临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如张黎 主任医师 2023-12-18 15:49:51
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神经纤维瘤 神经纤维瘤病孙元华 副主任医师 2014-11-04 14:33:08
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神经纤维瘤科普26:带你了解节段性神经纤维瘤 作者：王智超医师 刘晋 作者单位：上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科 门诊时间：每周五下午 门诊9楼 神经纤维瘤专病门诊 工作：dr_wangzhichao (欢迎患者咨询，同时需注明真实姓名/电话/疾病) “什么是节段性神经纤维瘤？” Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）是一种常染色体显性遗传病，发病率约为1/3500，临床表现包括牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟雀斑、神经纤维瘤、骨骼异常、神经胶质瘤、学习功能障碍、注意力缺陷、社交能力缺陷等，关于神经纤维瘤及其恶变的情况大家可以查阅我们之前的几篇文章。1982年，Riccardi将神经纤维瘤病分为8型王智超 副主任医师 2019-09-17 23:15:06
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神经纤维瘤科普27：神经纤维瘤的管理 作者：王智超医师；廉响博士 作者单位：上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科 门诊时间：每周五下午 门诊9楼 神经纤维瘤专病门诊 工作：dr_wangzhichao (欢迎患者咨询，同时需注明真实姓名/电话/疾病) 在之前的许多文章中，我们已经着重介绍过神经纤维瘤病1型（NF1）的发病机制，这种最常见的家族性肿瘤综合征通过NF1基因的突变来影响RAS信号通路，产生牛奶咖啡斑等临床表现，还可能增加患者患其他肿瘤的风险。NF1临床表现多变，且可能累及许多组织，主要引起周围神经系统肿瘤、肌肉骨骼疾病、精神和行为障碍、皮肤神经纤维瘤、牛奶咖啡斑和具有王智超 副主任医师 2019-09-17 23:19:47
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皮肤神经纤维瘤怎么办？神经纤维瘤病是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。它的主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤。如果皮肤组织上出现了神经纤维瘤，通常都是采用手术的办法来进行切除治疗，大多数容易产生反复发作的情况，所以要定期复检，与此同时还应该注意观察是否出现恶性的病变，这种时候要根据病理检查来进行确诊，这种病人平时还要注意清淡饮食忌辛辣刺激性和油煎，油炸类的食品。还要保持心情愉快，多休息，多喝水。吴世洪 副主任医师 2022-10-06 21:44:35
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神经纤维瘤病是具有肿瘤的一种综合症，同时是一类影响皮肤神经系统的遗传病，分为三型：上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科胡晓洁•1型 神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 1/NF1)•2型 神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type 2/NF2)•3型 神经纤维瘤病，又称神经鞘瘤 (Schwannomatosis)其中一型神经纤维瘤病是最常见的遗传病之一，•发病率高：人群发病率1/3000•临床表型多样复杂，诊疗困难（皮肤、神经、眼部、骨发育异常等各种症状轻重不一）•对患者危害大：疾病严重的影响患者容貌和功能，危害健康•对家庭危害大：一型胡晓洁 副主任医师 2018-08-06 12:00:31
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常染色体就是说它和性别没有关系，显性遗传指只要你身上有这个病的基因，就会发病，所以如果父母有发病，那么子女的发病率很高。我们以A代表异常基因，a代表正常基因，每个人有两副基因，所以就有（AA、aa、Aa）三种情况，其中AA和Aa都会发病，如果AA的孩子百分百发病，Aa的孩子50%发病。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFI主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2，患病率为3/10万。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。我们整形外科通常见到的是NFI为多，患者来就诊的时候多数以胡瑞斌 副主任医师 2018-11-20 09:13:40
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Ⅰ符合以下2项或2项以上可诊断Ⅰ型1、牛奶咖啡斑：6-6块以上，青春期前 12.5px，青春期后37.5px广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚2、2个以上神经纤维瘤（含2个）3、腋窝雀斑4、视神经胶质瘤5、虹膜结节≥2个6、骨骼病变7、Ⅰ级亲属中有神经纤维瘤病例Ⅱ符合以下1项可诊断为Ⅱ型1、双侧听神经瘤（需经MRI、CT或组织学检查证实）2、一侧听神经瘤，同时一级亲属有Ⅱ型神经纤维瘤病3、一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病，且患者有下列任何两种病变：神经纤维瘤、脑（脊）膜瘤、神经鞘瘤，神经胶质瘤罗鑫刚 主治医师 2018-07-13 06:53:31
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神经纤维瘤科普38:电灼烧技术治疗皮肤神经纤维瘤作者：王智超医师作者单位：上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科门诊时间：每周五下午 门诊9楼 神经纤维瘤专病门诊工作微 信：dr_wangzhichao (欢迎患者咨询，同时需注明真实姓名/电话/疾病)神经纤维瘤病I（NF1）是一种常染色体显性疾病，可引起多发性皮肤神经纤维瘤（cNF）。除了疼痛和瘙痒等局部症状外，这些病变还会造成患者不良的社会心理问题。但是迄今为止，关于这些病变的最佳治疗尚无共识。尽管这些年来已有了针对cNF的多种治疗选择，但主要手段仍然是手术切除。由于伤口愈合需要一定的时间，所以患者只能退而求其次每一次只选择去除王智超 副主任医师 2020-08-05 22:35:58
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