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1.什么是Ollier病？Ollier病是多发性内生软骨瘤的一种特殊类型（发病率约为十万分之一，此病由法国医生Ollier于1899年首次描述） 。大多累及单侧，男性多于女性，通常在儿童早期发现。临床表现为肿瘤累及干骺端和骨干且骨骼被广泛的累及，导致畸形和肢体不对称，以及偶尔发生的病理性骨折。2.Ollier病的发病原因是什么，是否会遗传？首先，Ollier病是不遗传的。发病原因目前认为是基因突变。研究表明大多数患者（87%）在其肿瘤软骨中携带可溶性异柠檬酸脱氢酶基因（IDH1和IDH2）的突变。3.如何治疗Ollier病？对有症状的软骨瘤应考虑手术治疗，有时需切除或截肢,特别是发生于一列或袁霆 主任医师 2021-09-26 07:57:33
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多发性内生软骨瘤是一种少见的四肢良性骨肿瘤病变，又称为Ollier病，所谓多发就是不止一处，内生就是说该病的初始和进展病损均限于骨膜或骨皮质内。该病并不遗传，可以全身多发，也可以局限于单一肢体。发育生物学研究表明，该病属于体细胞突变型疾病。由于其病变部位总是位于长骨的干骺端临近骨的生长板，因此，在儿童时期肢体即出现畸形或短缩，由于病变部位骨质薄弱，容易骨折。当病变发生于手足的短管状骨时，由于骨质膨大变薄，局部常呈现显著的葫芦、串珠样改变。当Ollier病合并局部蔓状血管瘤时，该病称为：Maffacci综合征。康庆林大夫专业从事肢体延长与畸形矫正已经10年，是国内为数不多的集约式从事四肢先天与康庆林 主任医师 2018-05-28 10:53:36
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及肿瘤样病变累及骨骺板（多发骨软骨瘤、Ollier病、骨囊肿等）；2、骨骼缺损，如各种损伤或炎症引起的骨坏死、吸收、骨不连等；3、单侧肢体肥大症；4、股骨头缺血性坏死所致骨骺坏死、塌陷。对于真性肢体不等长除进行对因治疗外，都可采用Ilizarov技术延长肢体到双下肢等长。重庆医科大学附属儿童医院骨科王忠良 假性肢体不等长主要包括几种情况:一是关节脱位，主要是髋关节脱位，如儿童的发育性髋关节脱位。二是骨盆倾斜，引起骨盆倾斜的原因很多，往往不太容易找出确切原因而治疗无从入手，常见引起骨盆倾斜的原因有脊柱侧弯、骨盆骨折、臀部肿瘤、臀部外伤臀肌筋膜挛缩，特别是单侧臀肌挛缩时，由于期症状及体征完全不同王忠良 副主任医师 2018-07-28 13:50:29
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手（足）短骨肿瘤-内生软骨瘤 下面我们先看一张X线片：有时我在门诊见患者着急的过来说“大夫，给我们看看这张片子？，是良性的还是恶性的，这手指头还能保住吗?”;从X线片上看拇指近节指骨病变，病变部位骨皮质变薄，但病变没有突破骨皮质进入软组织，首先会考虑我们今天谈的骨的良性肿瘤-内生软骨瘤。什么是内生软骨瘤呢？是有成熟的透明软骨构成的良性肿瘤，分为单发和多发性内生软骨瘤；多发性内生软骨瘤病变广泛，如单侧发病，称为奥利埃（Ollier）病；如多发病变合并血管瘤，称为马富西（Maffucci）综合征。内生软骨瘤的发病率占良性骨肿瘤15%左右，占所有骨肿瘤的5%；女性发病大于男性，但多发病变的患者李超 主治医师 2021-08-21 17:09:14
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一. 低级别弥漫性星形细胞瘤基本描述 起源于分化良好的星形胶质细胞肿瘤 二. 病理学 WHO II级 1.肿瘤细胞分化良好，具有浸润性，生长缓慢 2.肿瘤恶变时通常为间变性星形细胞瘤 三. 临床表现 1. 通常有癫痫发作 2.平均发病年龄约34岁（20-45岁） 3.中位生存时间：6-10年 （1）以下情况生存期更长：年轻患者，肿瘤全切者，IDH1、ARTX和MGMT表达阳性的肿瘤 （2）桥脑肿瘤生存期减少 4.有时与Li-Fraumeni综合征及Ollier病有关 四. 影像学特征 1. 一般表现 （1）肿瘤细胞浸润性生长，形成局灶性或弥漫性的脑白质肿物，导致脑组织正常结构破坏 （2）肿瘤杨卫东 主任医师 2020-07-01 10:29:49
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，原发性从开始就有肉瘤特性，继发性是指继发于照射后畸形性骨炎，纤维结构不良，孤立性骨囊肿，Maffucci综合征，Ollier病，多发性遗传性骨疣，软骨母细胞瘤，软骨黏液样纤维瘤等或良性软骨性肿瘤衍变而成。从部位上，软骨肉瘤分为中央型和外周型；还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤以及骨外黏液样软骨肉瘤等。此外，还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。权立方 主治医师 2018-08-16 12:41:33
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EXT1和EXT2基因突变率分别为44%-66%和27%。此外还发现位于19q的EXT3基因，以及类似于上述基因的EXTL1、EXTL2和EXTLT3新基因突变。4.2 内生性软骨瘤病（Ollier病和Maffucci综合征）Ollier病是一种以累及骨，尤其是四肢短和长管状骨的多发性软骨性肿块为特征的发育异常。当同时存在皮肤、软组织和内脏血管瘤时，称为Maffucci综合征。这两种病变目前尚未证实存在特殊的遗传或生化标记物，然而在家族中多个成员受累提示可能为外显率减少的常染色体显性遗传性疾病。Ollier病好发于幼儿，无性别差异，常表现为指趾肿胀。内生性软骨瘤主要位于四肢管状骨，但往往以一侧肢体刘铁龙 主任医师 2018-07-19 03:02:42
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软骨肉瘤的分类：软骨肉瘤可以分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤。原发性是说直接发生就是软骨肉瘤，继发性是说哪些疾病会慢慢恶变成软骨肉瘤的。原发性软骨肉瘤病理类型上分为：普通型软骨肉瘤、透明细胞型软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、间质型软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤等。继发性软骨肉瘤中，内生软骨瘤可以继发为普通型软骨肉瘤；软骨瘤病（Ollier病或Maffucci综合症）可以继发为间叶型软骨肉瘤；纤维结构不良可以继发为去分化型软骨肉瘤；骨Paget病可以继发为透明细胞型软骨肉瘤；孤立性骨软骨瘤或多发性软骨瘤病可以继发为骨膜型软骨肉瘤。普通软骨肉瘤度对化疗和放疗不敏感。大多数的软骨肉瘤外科手术式唯一有效的治疗沈宇辉 主任医师 2020-04-10 14:26:16
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（Ollier病或Maffucci综合症）可以继发为间叶型软骨肉瘤；纤维结构不良（纤维异样增殖症）可以继发为去分化型软骨肉瘤；骨Paget病可以继发为透明细胞型软骨肉瘤；孤立性骨软骨瘤或多发性软骨瘤病可以继发为骨膜型软骨肉瘤。软骨肉瘤对化疗和放疗不敏感（但是间叶型和去分化型软骨肉瘤需要排除在外，这两种软骨肉瘤与其他类型的软骨肉瘤类型不同，部分需要化疗，叶可以在合适时候放疗）。大多数的软骨肉瘤外科手术式唯一有效的治疗方法，复发后的软骨肉瘤可以再次手术切除，如果切除的干净的话，可以不再复发，我们临床上见到过此类患者（不少是外院术后复发的软骨肉瘤患者）。一般影响手术效果的因素，包括（1）多发于躯干骨、肢体近心端沈宇辉 主任医师 2018-12-30 09:07:15
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美容需求可以手术。或者存在突长大的恶变的情况可能性需要手术。如果骨软骨瘤的基底比较广，有可能影响关节畸形等也需要手术。否则，骨软骨瘤是不需要手术的，可以观察的。软骨瘤分为内生软骨瘤和皮质旁软骨瘤。内生软骨肉瘤的意思就是位于髓腔内，可以分为孤立性和多发性。皮质旁软骨瘤的意思就是在皮质旁发生的软骨瘤。如果软骨瘤多发并且伴有血管瘤，则称为Maffucci综合征。如果软骨瘤多发而且局限于一侧肢体的叫做Ollier病。软骨瘤哪种情况需要手术？主要看软骨瘤是否存在恶变趋势和征象，比如老年人的巨大的软骨瘤，可能是软骨肉瘤的前期或已经变为软骨肉瘤了，则需要手术，因为不手术可能无法知道病理学的具体诊断，所以手术的沈宇辉 主任医师 2018-10-13 21:40:35
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