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受累等。部分患者伴有发热、盗汗和体重减轻等不适，临床称其为“B症状”。由于肿瘤细胞常侵犯小血管，导致肿瘤组织出现缺血性坏死，部分患者反复活检均报告为“慢性炎症组织”，临床易误诊，需要多次取材，才能确诊为本病。 明确病理诊断是治疗前准备的第一步，还需要进行系统检查以明确临床分期，明确疾病的侵犯范围，根据病期早晚制定相应的治疗方案并判断预后。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤治疗前分期检查包括：1、鼻腔、鼻咽部磁共振；2、纵膈，腹部及盆腔增强CT；3、全身浅表淋巴结B超探查；4、血常规、肝肾功能和乳酸脱氢酶（LDH）检查；5、乙肝病毒和拷贝数检查；6、外周血EB病毒DNA拷贝数检测；7、骨髓穿刺等杨坤禹 主任医师 2014-06-25 15:09:42
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一个新的分类系统（WHO- EORTC）分类系统，最主要的变化是以前Sezary综合征常被分类为蕈样肉芽肿的一种变异型，但WHO- EORTC分类系统将两种疾病作为独立的类别拥有各自的临床特征。 2005年WHO-EORTC皮肤T细胞淋巴瘤分类蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿的变异型和亚型 亲毛囊性的蕈样肉芽肿 Paget样网状细胞增生症 肉芽肿性皮肤松弛症Sezary综合症成人T细胞白血病/淋巴瘤原发性皮肤CD30+淋巴细胞增生性疾病 原发性皮肤渐变性大细胞淋巴瘤 淋巴瘤样丘疹病皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，未定类型 原发性谷晓广 副主任医师 2018-07-18 17:30:39
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（ORR）均有限，多数都在20-30%，中位PFS仅（1.5-4月），而且目前只有西达本胺和Brentuximabvedotin两药在中国上市。所以，中国血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者面临一旦疾病复发或者难治，缺少治疗选择的困境，疾病预后很差。 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤发病的重要机制包括免疫紊乱以及部分关键分子异常，由于血管生成在AITL中扮演着重要的角色，故VEGF及其受体可能成为重要的治疗靶点。安罗替尼（Anlotinib）可通过抑制VEGFR并减少旁路激活而强效抑制血管生成通路。来那度胺（Lenalidomide）作为广谱的抗肿瘤药物，一方面具有直接杀伤肿瘤细胞作用，还可以通过调节夏祖光 副主任医师 2022-11-23 23:28:32
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原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma,CTCL) 曾称为蕈状肉芽肿(granuloma fungoid)，是T淋巴细胞(特别是T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴癌。呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。可分为红斑期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠解放军第309医院放疗科匡山 1.红斑期 皮损无特异性，可类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。 2.斑块期可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜面暗红至紫色，可自行消退、也可以融合匡山 主治医师 2018-11-01 10:44:56
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成人T-细胞白血病/淋巴瘤之产生，与一种反转录病毒HTLV-1之感染有关。临床上患有成人T-细胞白血病/淋巴瘤的病患会出现淋巴腺肿大、肝脾肿大、皮肤病症如红斑、骨骼溶蚀性病症、及高钙血症等症状。病患之周边血液内也可能会出与典型之细胞核呈花瓣状之T-淋巴球。病患罹病后对感染之抵抗力会降低，因此容易得到伺机性病原菌之感染。此病预后甚差，无论以何种化疗组合其缓解期均十分短暂，且大部分病人于诊断确立后十二个月内死亡，平均存活期不到一年（急性期的病患约为五个月，而淋巴瘤型者约为十个月）。解放军第309医院放疗科匡山 成人T细胞淋巴瘤本病又名逆转录病毒相关成人T细胞淋巴瘤／白血病，简称ATL。本病男性匡山 主治医师 2018-11-01 14:14:10
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早期NK/T细胞淋巴瘤的放疗对患者的疾病的根治至关重要，由于NK/T细胞淋巴瘤常累及鼻腔，口腔，咽部，颈部淋巴结等部位，因此放疗部位的不良反应独特，需要专科特别关注。 1.NK/T头颈部淋巴瘤放疗的一般注意事项。 患者应自觉戒除吸烟酗酒等不良习惯。这一方面可减轻放疗过程中射线所致正常组织损伤，如咽喉糜烂、口腔溃疡等。另外，可避免烟酒刺激造成淋巴瘤复发或产生第二原发性肿瘤。若放疗范围包括口腔者，放疗前应请口腔科医师全面检查必要时治疗口腔内病灶，以控制口腔内感染灶，拔除残留牙齿断根和修补龋齿等。若行拔牙等口腔手术者，至少在术后2个星期后方可考虑作放疗。放疗程中和放疗后，因常有陶荣 主任医师 2019-09-28 08:31:10
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？ 首先，ORIENT-4研究关注的是一个中国人高发的病种——NK/T细胞淋巴瘤，在欧美国家NK/T细胞淋巴瘤比较少见，中国的发病率相对较高，所以欧美国家对NK/T细胞淋巴瘤的研究不是特别深入。那么随着这几年中国在医药领域不断发展，我们更加关注中国人群的一些特有的疾病。在这样的背景下，我们在2017年开始了ORIENT-4研究，应用PD-1单克隆抗体来治疗复发/难治性NK/T细胞淋巴瘤。 NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染有关，EB病毒感染可以诱导PD-L1的高表达，而PD-L1恰好是PD-1抗体靶向的一个作用机制通路，所以我们最初假设可以用PD-1单克隆抗体来治疗复发/难治性NK陶荣 主任医师 2019-09-20 00:21:17
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%以上。随着免疫学进展，免疫组化在淋巴瘤诊断中得到广泛应用，逐步认识到这些疾病属于原发结外的淋巴瘤。主要来源于NK细胞，少部分来源于细胞毒性T细胞。1994年REAL分类命名为血管中心性淋巴瘤，此后，WHO更名为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。从1994年开始，考虑到疾病是具有明确临床病理特征的一种侵袭性淋巴瘤，在大部分单位，治疗上逐渐从放疗为主转向化疗为主要治疗，病人接受单纯化疗或者长疗程化疗，放疗仅作为挽救治疗手段，或者只少部分病人接受放疗±化疗。然而，最近十年的大量证据显示，化疗为主要治疗的有效性和获益并未得到明确和证实。首先，结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤对阿霉素为基础化疗方案相对抗拒，目前缺乏张强 主任医师 2018-11-27 16:18:20
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治疗。下面我们了解一下，什么是“结外鼻NK/T细胞淋巴瘤”及该疾病的病因、诊断、病理、治疗及转归。结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型），属于血液系统的恶性肿瘤，被认为是自然杀伤细胞来源的侵袭性肿瘤，约2/3的病例发生于中线面部,包括，1/3发生于其他器官和组织，如皮肤、胃肠道和附睾等。在中国该肿瘤占所有非霍奇金淋巴瘤NHL的15%，属EB病毒相关淋巴瘤。该肿瘤病因复杂，大量研究发现，鼻NK/T细胞淋巴瘤是EB病毒相关性淋巴瘤，高达75%-100%的瘤细胞表达EB病毒的相关抗原和基因。该病发病的高峰年龄在40岁前后，男、女之比为4:1。主要病变部位在鼻腔，其次是口腔，常累及鼻咽和鼻窦，也可累及外鼻张维天 主任医师 2018-05-31 08:45:23
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淋巴瘤，是恶性淋巴组织增生性病变，起源于B细胞、T细胞或NK细胞的克隆性增殖。淋巴瘤，通常分为两大类：霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤是B细胞起源，而非霍奇金淋巴瘤可起源于B细胞、T细胞或NK细胞。B细胞淋巴瘤，约占所有淋巴瘤的85%。眼附属器淋巴瘤，包括眼眶、结膜、泪腺、眼睑，为结外淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤均可出现。已知，淋巴瘤是眼附属器最常见的恶性肿瘤，约占所有结外淋巴瘤的5～10%。眼附属器淋巴瘤，发病率呈现逐年增长的趋势，年发病率接近2/10万人次，应当重视。眼眶淋巴瘤，约占眼附属器淋巴瘤的50～60%。眼眶淋巴瘤，以B细胞淋巴瘤为主（97%），仅有3%的程金伟 副主任医师 2021-09-07 11:32:06
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